Чаще заболевают лица пожилого возраста, преимущественно женщины. Придаётся значение поражениям нервной и эндокринной систем, аутоинтоксикации при сифилисе, туберкулёзе, малярии, травмам, охлаждениям и другим причинам. В последние годы высказывается предположение об инфекционной природе заболевания. С. Marchionini (1972) удалось материалом от двух больных привить заболевание двум врачам и затем перевить третьему.

Допускают связь заболевания с укусом клеща Ixodes ricinus.

КЛИНИКА

Различают три стадии заболевания.

Первая стадия — воспалительно-инфильтративная; характеризуется нерезко ограниченным покраснением кожи с синюшным оттенком и инфильтратом разной степени выраженности. Консистенция инфильтрата тестоватая, иногда он едва определяется при пальпации. Очаги поражения располагаются в виде удлинённой полосы, начинаясь от локтевого отростка и спускаясь вниз по задней поверхности предплечья. На голенях лентовидное расположение наблюдается реже и не так отчётливо. В ягодичной области и на туловище процесс начинается с появления эритемы застойного характера. Нередко заболевание впервые появляется на тыльной поверхности стоп, кистей, в области коленных и локтевых суставов. Кожа напряжена, натянута, слегка шелушится.

Во второй стадии наступает выраженная атрофия кожи, которая становится истончённой, дряблой, нежноскладчатой, сухой с просвечивающимися кровеносными сосудами; она холодна на ощупь. Атрофичная кожа напоминает скомканную и затем расправленную папиросную бумагу (симптом Поспелова).

Третья стадия — это уже законченный процесс атрофии кожи, приобретающей коричневый цвет, но склеродермоподобные изменения в 50% случаев развиваются почти исключительно в области крупных суставов.

ГИСТОЛОГИЯ

В стадии эритемы отмечаются отёк и воспалительная инфильтрация дермы. Инфильтрат состоит из лимфоцитов и плазмоцитов. Стенки сосудов инфильтрированы, эндотелий набухший. В стадии атрофии — резкое истончение эпидермиса, дермы, гиподермы. Коллагеновые волокна гомогенизированы, бледно окрашены. Придатки кожи атрофированы.

ЛЕЧЕНИЕ

Хороший эффект в первой стадии дает терапия Пенициллином (по 100 000 ЕД через 3 часа, на курс 15 000 000–20 000 000 ЕД) в сочетании с Пирогеналом или 2% взвесью серы (0,2–0,4–0,6–0,8–1 г через 2–3 дня). Помимо пенициллина можно применять антибиотики широкого спектра действия — окситетрациклина дигидрат, Тетрациклин, Хлоромицетин. В течение 2 месяцев назначают витамины группы В, ретинол, кислоту аскорбиновую, токоферола ацетат, препараты мышьяка, препараты железа.

При нарушении функции эндокринных желез и внутренних органов проводится соответствующая терапия: диатермия, УВЧ-терапия, дарсонвализация, гальванизация, ультрафиолетовое облучение, сернистые ванны на курортах, местно — парафиновые и озокеритовые аппликации. Следует оберегать кожу от охлаждения и механических повреждений, которые могут вызывать плохо заживающие язвы.

СИНОНИМЫ

Акродерматит хронический атрофический Герскгеймера-Гартмана. Прогрессивная трофоневротическая атрофия кожи Поспелова. Эритромелия Пика. Разлитая атрофия кожи. Пика-Герксгеймера болезнь.