Геморрагическая тромбоцитопеническая пурпура наблюдается при спленомегалиях, инфекционных заболеваниях, лекарственных интоксикациях, коллагенозах, лучевой болезни, заболеваниях кроветворной системы, метастазах злокачественных новообразований. Происхождение пурпуры связывают с тромбоцитозом или рассматривают её как иммунное заболевание (аутоиммунной или изоиммунной природы). Заболевание может начинаться в детстве и длиться несколько лет.
СИМПТОМЫ
Основными симптомами геморрагической тромбоцитопенической пурупуры являются кровоизлияния в кожу и кровотечения из слизистых оболочек (из носа, легочные, из мочевого пузыря, кишечника), которые возникают будто бы спонтанно (под влиянием едва заметных травм и микротравм). На коже появляются обширные петехии и экхимозы, занимающие большую площадь. Возникают подкожные гематомы, кровоизлияния в полость суставов, в серозные оболочки (перикард, плевра, брюшина), мозговые оболочки, глазное яблоко, мышцы и т. д.
Кровоизлияния имеют величину от булавочной головки до монеты разного достоинства, различной конфигурации и цвета, приобретая последовательно лиловый, синий, зеленоватый, бурый или жёлтый оттенок, одновременно становясь всё бледнее.
Чаще кровоподтёки и петехии располагаются на передней поверхности туловища и конечностей; реже пурпура наблюдается на лице и на слизистой оболочке полости рта. Носовые кровотечения часто принимают профузный характер, кровотечения из дёсен и полости рта не имеют большой интенсивности. Нередки кровотечения из внутренних органов.
При длительных и повторных кровотечениях развивается гипорегенераторная и даже гипопластическая анемия. Резистентность капилляров снижена. В крови выявляется большое количество нейтрофильных гранулоцитов, иногда появляются юные нейтрофильные гранулоциты; значительная тромбоцитопения; время кровотечения удлинено, однако время свертывания крови нормальное или удлинено незначительно; ретракция кровяного сгустка резко нарушена. Симптом жгута и симптом щипка положительные.
Течение заболевания цикличное — рецидивы чередуются с ремиссиями. Общее состояние больных тяжёлое вплоть до угрозы летального исхода, но в благоприятных случаях симптомы болезни через 3-6 недель постепенно ослабевают и наступает выздоровление.
ДИАГНОСТИКА
Дифференциальная диагностика проводится с острыми лейкозами, гемофилией, геморрагическими васкулитами, цингой.
ЛЕЧЕНИЕ
Внутривенно вводят аскорбиновую кислоту по 0,5–1 г в 10 мл 10% раствора кальция хлорида; витамин P по 0,05 г и рутин по 0,025 г 3–4 раза в день; Викасол по 10–20 мг 2–3 раза в день во время еды; 0,3% раствор Викасола по 5 мл внутримышечно.
Препараты спорыньи: экстракт спорыньи жидкий (Extractum Secalis соrnuti) — по 15 капель 1-2 раза в день; подкожные инъекции Эрготала по 1 мл 1–2 раза в день.
Преднизолон по 40–60 мг в сутки до уменьшения высыпаний, после чего дозы постепенно снижают.
10% раствор кальция хлорида по 3-4 столовые ложки, 5% раствор аскорбиновой кислоты по 1 мл 2 раза в день.
Иногда требуется хирургическое вмешательство (производят спленэктомию).
Гемотрансфузии (переливания крови) по 100–150 мл 1 раз в 5–7 дней; переливание тромбоцитарной массы по 40–60 мл.
Предписываются молочно-растительная диета; покой, правильный режим труда и отдыха.
Больным запрещается приём сульфаниламидных препаратов, Хингамина и других препаратов, которые могут вызывать изменения крови. Необходимо наблюдение дерматолога.
СИНОНИМ
Болезнь Верльгофа.