Прогерия взрослых — наследственное или семейное заболевание. Проявляется преждевременным старением, начинающимся в возрасте 20–30 лет, сопровождается ранним поседением, облысением и артериосклерозом.
СИМПТОМЫ
Медленно развивающаяся юношеская катаракта. Кожа стоп, голеней, в меньшей степени кистей и предплечий, а также лица постепенно истончается, подкожная основа и мышцы в этих зонах атрофируются. На нижних конечностях у 90% больных возникают трофические язвы, гиперкератоз и дистрофия ногтей. Атрофия кожи лица завершается образованием клювовидного носа ("птичий нос"), сужением ротовой щели и заострением подбородка, напоминающим "склеродермическую маску". Из эндокринных расстройств отмечаются гипогенитализм, позднее появление или отсутствие вторичных половых признаков, дисфункция верхней и нижней паращитовидных желез (нарушение кальциевого обмена), щитовидной железы (экзофтальм) и гипофиза (лунообразное лицо, высокий голос). Часто наблюдается остеопороз. Изменения пальцев рук напоминают таковые при склеродактилии.
ДИАГНОСТИКА
Нередко синдром Вернера ошибочно принимают за синдром Ротмунда. Общим для обоих заболеваний является юношеская катаракта, которая при синдроме Ротмунда развивается в детском возрасте и заканчивается слепотой, а при синдроме Вернера возникает после 20 лет и редко ведет к слепоте. Кожные изменения при синдроме Ротмунда протекают по типу пойкилодермии и ветвистого ливедо, а при синдроме Вернера напоминают диффузную склеродермию со склеродактилией.
У больных с синдромом Ротмунда отсутствуют трофические язвы; эта болезнь не влияет на продолжительность жизни, в то время как большинство больных с синдромом Вернера умирают до 40 лет.
ЛЕЧЕНИЕ
Симптоматическое лечение в зависимости от характера клинических проявлений.
СИНОНИМ
Синдром Вернера.