Синдром Вернера.

Прогерия взрослых — наследственное или семейное заболевание. Проявляется преждевременным старением, начинающимся в возрасте 20-30 лет, сопровождается ранним поседением, облысением и артериосклерозом.

Клиника и симптомы прогерии взрослых

Медленно развивающаяся юношеская катаракта. Кожа стоп, голеней, в меньшей степени кистей и предплечий, а также лица постепенно истончается, подкожная основа и мышцы в этих зонах атрофируются. На нижних конечностях у 90% больных возникают трофические язвы, гиперкератоз и дистрофия ногтей. Атрофия кожи лица завершается образованием клювовидного носа ("птичий нос"), сужением ротовой щели и заострением подбородка, напоминающим "склеродермическую маску". Из эндокринных расстройств отмечаются гипогенитализм, позднее появление или отсутствие вторичных половых признаков, дисфункция верхней и нижней паращитовидных желез (нарушение кальциевого обмена), щитовидной железы (экзофтальм) и гипофиза (лунообразное лицо, высокий голос). Часто наблюдается остеопороз. Изменения пальцев рук напоминают таковые при склеродактилии.

Дифференциальная диагностика прогерии взрослых

Нередко синдром Вернера ошибочно принимают за синдром Ротмунда. Общим для обоих заболеваний является юношеская катаракта, которая при синдроме Ротмунда развивается в детском возрасте и заканчивается слепотой, а при синдроме Вернера возникает после 20 лет и редко ведет к слепоте. Кожные изменения при синдроме Ротмунда протекают по типу пойкилодермии и ветвистого ливедо, а при синдроме Вернера напоминают диффузную склеродермию со склеродактилией.

У больных с синдромом Ротмунда отсутствуют трофические язвы; эта болезнь не влияет на продолжительность жизни, в то время как большинство больных с синдромом Вернера умирают до 40 лет.

Лечение прогерии взрослых

Симптоматическое лечение в зависимости от характера клинических проявлений.



Витамины

Витамины

Витамины — группа различных по химическому строению веществ, которые образуются в организме человека или поступают извне с пищей. Витамины являются сложными биологически активными органическими веществами, которые регулируют обмен веществ, течение...

Целый мир под ногами

Целый мир под ногами

Каждый раз, когда вы ставите ногу на землю, вы наступаете на сотни миллионов живых существ. Целый мир микроскопических животных — многие миллиарды их живут, движутся и размножаются в каждой пригоршне...

Что врачи не знают о диете

Что врачи не знают о диете

Мужчина средних лет пришёл на приём к терапевту по поводу проблем со здоровьем, в частности, высоким давлением. После осмотра терапевт сказал: «Вы, похоже, передаете и употребляете слишком много мяса». Пациент...

Знаете ли вы ответы на эти вопросы?

Знаете ли вы ответы на эти вопросы?

1. В каком океане самые низкие приливы? 2. Направление течения какой реки обращено человеком вспять? 3. В какой стране змеи ловят мышей вместо кошек? 4. Почему на большинстве островов Карибского...

Новые привычки — путь к успеху

Новые привычки — путь к успеху

Как формируются привычки и что такое привычка? Привычки формируются при связывании определенных стимулов, внешних воздействий, с определённым ответом на эти стимулы. Когда мать помещает соску в рот ребёнка, он начинает...

Мошенники от медицины

Мошенники от медицины

В медицине всегда были мошенники, обещавшие чудеса, потому что люди всегда жаждали чудес. Если человек болен, особенно неизлечимо болен, он готов отвергнуть доводы здравого смысла и положиться на что угодно,...