Красная волчанка, или эритематоз — часто встречающееся тяжёлое заболевание, против которого не существует радикальных методов лечения вследствие невыясненной этиологии и недостаточного знания патогенеза. Выделяют две основные формы красной волчанки — острую и хроническую — и промежуточные между ними — диссеминированную и центробежную. Все формы отличаются друг от друга клинической картиной, течением и прогнозом, но их принято считать проявлением единого заболевания. Хроническая (дискоидная) красная волчанка чаще регистрируется у мужчин, острая (системная) — у женщин. Заболевание в основном наблюдается в странах с влажным и холодным климатом, преимущественно у лиц молодого и среднего возраста.

Этиология и патогенез красной волчанки

Теории о туберкулёзной и тем более сифилитической этиологии эритематоза оказались несостоятельными — наиболее достоверной признаётся полиэтиологическую природа красной волчанки: заболевание развивается на фоне аутоаллергии, обусловленной специфической сенсибилизацией организма. Согласно этой теории, возникновение красной волчанки следует рассматривать как следствие воздействия на организм внешних и внутренних факторов. С прогрессированием заболевания аутосенсибилизация организма усиливается, в патологический процесс вовлекаются все органы и системы. Постепенно развивается мукоидная дегенерация соединительной ткани, что характеризуется увеличением количества мукополисахаридов, особенно гиалуроновой кислоты и макромолекулярных кислот — мукополисахаридов в деполимеризованной форме. По мере нарастания иммунной перестройки организма эти процессы приобретают уже характер аутоагрессии, сопровождающейся извращением фагоцитоза и появлением в периферической крови и костном мозге так называемых розеток, клеток красной волчанки.

Провоцирующие факторы и пусковые механизмы красной волчанки

В развитии аутоаллергического процесса у больных эритематозом определенное значение имеет стрептококковая фокальная (очаговая) инфекция. У таких больных удается высевать стрептококковые культуры из крови, лимфатических узлов, полости носа, глотки, зубных гранулём и т. д. Удаление очаговой инфекции в ряде случаев ведет к клиническому излечению.

Первичный очаг красной волчанки часто развивается после термических, лучевых, химических ожогов, отморожения, механического повреждения кожи, в ряде случаев — после длительного приёма лекарственных препаратов, особенно Апрессина, антибиотиков, сульфаниламидов, ацетилсалициловой кислоты и других, после введения лечебных сывороток. Медикаменты могут обострять или выявлять скрыто протекающую нераспознанную красную волчанку, особенно системную. Инсоляция, охлаждение, острые инфекции, психические и физические травмы, вакцинация, лекарственная непереносимость, роды и другие факторы имеют значение пускового механизма в возникновении болезни.

Клиника и симптомы красной волчанки

Красная волчанка

Хроническая красная волчанка начинается с появления на коже эритематозных пятен округлых очертаний, величиной с мелкую монету, склонных к слиянию, располагающихся на открытых участках тела, преимущественно на носу, щеках, ушных раковинах, кистях, шее, реже на слизистой оболочке полости рта.

В области пятен иногда появляются телеангиэктазии и точечные геморрагии. Затем в центре пятен постепенно развиваются инфильтрация и гиперкератоз, скопляются серовато-белые чешуйки, окруженные периферическим гиперемированным венчиком. Чешуйки прочно держатся на своем основании и при удалении их часто можно видеть шипообразные выступы, сообщающиеся с расширенными фолликулами волос. Процесс заканчивается образованием в центре гладкой серого цвета рубцевидной атрофии, окружённой плотноватым валиком, покрытой чешуйками и обведенной узким наружным розовым венчиком гиперемии.

Такую форму заболевания обозначают как дискоидную красную волчанку.

Диссеминированная красная волчанка имеет много общих черт с дискоидной формой эритематоза; многочисленные очаги локализуются на лице, волосистой части головы, на тыльной поверхности кистей и реже на других участках тела. Дискоидные очаги обычно мелкие, с чёткой границей, инфильтрированы, в центре — гиперкератоз, завершающийся рубцевидной атрофией. Наряду с такими очагами на конечностях появляются эритематозные элементы с синюшным оттенком без инфильтрации и гиперкератоза.

Системная красная волчанка

Острая или системная красная волчанка (СКВ) протекает с нарушением общего состояния больного. В последнее время допускается возможность хронического течения системной красной волчанки, склонной к ремиссиям и обострениям, способной к спонтанному излечению, но чаще завершающейся летально. Для системной красной волчанки характерны полиморфизм и диссеминация кожных высыпаний, нередко с развитием на щеках «бабочек с распростёртыми крыльями», отмечаются отёки и геморрагии. Очень часты артриты и висцеропатии (гастроинтестинальные кризы, эндокардит и перикардит, острый нефрит и геморрагии слизистых оболочек). Отмечаются общая слабость, быстрая утомляемость, увеличение СОЭ (скорости оседания эритроцитов), альбуминурия, лейкопения, тромбоцитопения, гипергаммаглобулинемия, положительный LE-феномен.

Центробежная эритема резко отличается от дискоидной красной волчанки отсутствием инфильтрации, гиперкератоза и рубцевидной атрофии. Обычно поражение возникает на спинке носа и симметрично на прилегающей коже щёк в виде бабочки. Иногда в зоне эритематозных очагов появляются мелкие кровоизлияния. Эта форма красной волчанки легче поддается лечению, однако склонна к рецидивам.

Лечение красной волчанки

Лечение красной волчанки проводится в зависимости от клинической картины заболевания. При любой форме эритематоза больные должны избегать инсоляции, высоких и низких температур воздуха, химического и механического раздражения кожи. Категорически запрещается лучевая терапия. Больных эритематозом, по роду профессии вынужденных подвергаться солнечному облучению, влиянию холода или ветра, необходимо переводить на работу в закрытых помещениях.

Из лекарственных лечебных средств в первую очередь следует назвать противомалярийные препараты, особенно Хингамин и его дериваты — Хлорохин, Инвакин, Делагил, Плаквенил, Кинакрин, Орален, Аминохинол и другие. Хингамин назначается в течение первых 10 дней по 1 таблетке (0,25 г) в день, затем по 2 таблетки в день до конца курса лечения (80–100 таблеток). Можно проводить прерывистое лечение противомалярийными препаратами 10-дневными циклами с 3-дневным перерывом по 2 таблетки (0,25 г) в день; курсовая доза — 20 г. Для улучшения переносимости препаратов рекомендуется сочетать их с приемом пиридоксина и кальция пантотената. Противомалярийные препараты следует принимать после еды во избежание диспепсических явлений. При ахилии или гипоацидном гастрите одновременно назначаются препараты желудочного сока.

Прием противомалярийных препаратов нередко сопровождается изменением состава крови, головной болью, расстройством зрения (нечёткость контуров предмета, диплопия). После временного прекращения их приёма побочные явления исчезают. В подобных случаях рекомендуется уменьшать дозы или переходить на другие лечебные средства. Противомалярийные препараты не следует назначать при тяжёлых заболеваниях сердца, печени и почек, при беременности.

Для лечения эритематоза широко применяются кортикостероидные препараты (Преднизолон, Дексаметазон, Триамцинолон и др.), которые назначаются самостоятельно или в сочетании с противомалярийными препаратами. Опыт показал, что последние более эффективны при кожных высыпаниях, а кортикостероидные препараты — при системной красной волчанке.

У больных хронической дискоидной красной волчанкой хороший и относительно продолжительный терапевтический эффект наблюдается после такого метода лечения: в течение 10 дней больной получает Плазмол в дозах 1–2–3 г, после чего 20–30 дней принимает кортикостероидные препараты (Преднизолон или др.) по 20 мг в день, а затем в течение месяца — Хингамин по 0,25 г 2 раза в день.

При резистентных формах дискоидной волчанки назначают Кризанол, содержащий 35% золота, внутримышечно (первый этап по 0,1 мл через день, 5–6 инъекций, второй — по 0,2 мл 2 раза в неделю, 5–6 инъекций, и третий — по 0,3 мл 1 раз в 5 дней; всего на курс 20–25 инъекций). Курс лечения Кризанолом можно повторить через 4–5 месяцев. Кризанол часто вызывает побочные явления (нефрит, стоматит, дерматит и др.).

Интрафокальные или перифокальные инъекции в очаги дискоидной красной волчанки разнообразных препаратов (взвесь гидрокортизона, раствора Хингамина, Новокаина и др.) оказались неэффективными. После впрыскивания их отмечалось кратковременное улучшение, но нередко возникали долго не заживающие язвы или келоиды.

Назначают Синалар, преднизолоновую, триамцинолоновую и другие мази. Можно применять раствор камфоры или этилового эфира в феноле и др. Женщинам с нарушениями функции яичников назначают эстрогены и прогестерон.

При выраженном гиперкератозе и инфильтратах проводят криотерапию.

Больных с острой системной красной волчанкой необходимо лечить в стационарных условиях. Лечение рекомендуется начинать с больших доз кортикостероидных препаратов. В острой стадии назначают от 40 до 100 мг Преднизолона в сутки или соответственно Триамцинолона, Дексаметазона. При достижении устойчивой ремиссии (чаще через 3–5 недель приёма оптимальных доз кортикостероидов) дозу медленно уменьшают на 1–2 таблетки каждую неделю, доводя её до поддерживающей (в пределах 10–15 мг в сутки).

При продолжительном приёме кортикостероидных препаратов у больных развиваются осложнения: симптомы кушингоида (лунообразное лицо, появление жировой подушки в области шейных позвонков, живота, бедер, молочных желез), пептическая язва, артериальная гипертензия, остеомаляция, гипертрихоз, пиодермия и др. Во избежание побочных явлений необходимо одновременно с кортикостероидными препаратами назначать внутрь 15% раствор калия ацетата по 3–4 столовые ложки в день, витамины группы В, аскорбиновую кислоту и никотиновую кислоту по 0,1 г 3 раза в день после еды, рибофлавин по 0,005 г 3 раза в день в течение месяца, кальция пантотенат по 1 г 2–3 раза в день.

Прогноз при красной волчанке

При системной красной волчанке прогноз серьёзный, но если проводится своевременное правильное лечение, может быть благоприятным, во всяком случае ремиссии значительно удлиняются. Больным необходимо обеспечить хорошие условия быта и труда; они должны находиться под систематическим контролем лечебного учреждения.



Спирт, денатурат и последствия

Спирт, денатурат и последствия

Зачем производится денатурированный спирт и как его делают. — Что такое денатурат, и каким он бывает. — Последствия питья денатурата. Денатурируют спирт по простой причине — акцизы. Пищевой спирт и...

Знаете ли вы ответы на эти вопросы?

Знаете ли вы ответы на эти вопросы?

1. Что такое «растительная слоновая кость»? 2. Какого из основных общечеловеческих изобретений не знали ацтеки и майя? 3. Где по градусу долготы можно пройти за несколько минут? 4. Какие люди...

Искусство проветривания помещений

Искусство проветривания помещений

Плохое проветривание помещений, хотя и не оказывает немедленного и выраженного негативного эффекта на здоровье, сразу влияет на чувство комфорта, общее самочувствие и настроение. В набитой битком непроветренной комнате со спёртым...