Болезнь Гоше относится к обменным ретикулёзам (липоидоз). Заболевание носит врождённый или семейный характер; чаще болеют девочки (75%).

Клиника и симптомы болезни Гоше

Болезнь начинается с медленно прогрессирующей анемии, затем увеличивается до огромных размеров селезёнка, в костях возникает остеопороз с декальцинацией, возможны спонтанные переломы. На открытых участках кожи (лицо, шея, кисти) появляется пигментация коричневатого или охряно-жёлтого цвета, иногда сопровождающаяся петехиальной сыпью. Пигментация может приобрести бронзовую окраску.

Гистология

Гистологически в печени, селезенке и других органах и в костях обнаруживают дистрофические изменения ретикулоэндотелиальных элементов ткани и гиперплазированные крупные пластинчатые эпителиальные клетки с ячеистой, мелкозернистой цитоплазмой.

Лечение болезни Гоше

Лечение малоэффективно. Применяют спленэктомию, рентгенотерапию на область селезёнки. Правильный режим питания с ограничением жиров.



Бумага в лаборатории и на кухне

Бумага в лаборатории и на кухне

Бумагу можно использовать множеством разных способов, причём не только для письма, печати или упаковки. С помощью бумаги можно консервировать пищу и защищать металл от окисления. Бумагу можно сделать непромокаемой, огнестойкой...

Знаете ли вы ответы на эти вопросы?

Знаете ли вы ответы на эти вопросы?

1. Где лучше всего видно северное сияние? 2. Почему коренных американцев называют «индейцами»? 3. Где можно найти россыпи изумрудов? 4. Какой национальный фестиваль является песенным конкурсом? 5. Почему песчаные бури...

Крысы идут в университет

Крысы идут в университет

Крысы, старые враги человечества, теперь работают в университетах и исследовательских институтах по всему миру, принося пользу. Хотя вредных серых крыс, обживших склады с зерном и мусорные баки в городах по...