Кератодермия ладоней и подошв — наследственное заболевание, передающееся как доминантный признак из поколения в поколение. Наблюдается при кровных браках, нарушении функций эндокринной и центральной нервной системы.
СИМПТОМЫ
Выделяют несколько клинических форм кератодермии:
Диффузная кератодермия Тоста–Унны. Заболевание появляется в первые 2 года жизни и выражается в чрезмерном тотальном ороговении ладоней и подошв с включением пальцев. Роговые массы толщиной до 2 см отграничены от неизменённой кожи красно-фиолетовым ободком шириной 0,5–1 см. Ороговевшая поверхность испещрена трещинами и разделена на участки различной формы. Ногти утолщены и искривлены, пальцы деформированы. Иногда болезни сопутствуют очаги эритрокератодермии на локтевых и коленных суставах, под ногтями, вокруг рта, заднего прохода, изредка — кератоз языка, напоминая картину ихтиозиформной эритродермии. Цвет кератоза варьирует от желтоватого до бурого или чёрного. Присутствует гипергидроз.
Кератодермия ладоней и подошв Папийона–Лефевра. Развивается как и диффузная кератодермия, начинаясь с утолщения краёв ладоней и подошв и появления лёгкого шелушения, иногда пузырей. С возрастом кожа ладоней и подошв утолщается, образуются трещины с чёткими границами, роговые наслоения жёлтого или бурого цвета. Кератоз распространяется на тыльные поверхности кистей, стоп, предплечья и голени. Иногда развивается гиперкератоз слизистой оболочки языка и дёсен. Ногти деформированы; отмечается раннее выпадение зубов. Потоотделение сохранено и даже повышено. Встречается также своеобразная форма кератодермии, при которой формируются очаги ороговения с вдавлением в центре. После отпадения ороговевших образований остаются углубления с плотными ороговевшими стенками.
Макулёзная диссеменированная симметричная кератодермия ладоней и подошв (болезнь Бушке–Фишера). На ладонях и подошвах из роговых масс эпидермиса образуются мелкие полупрозрачные желтовато-бурые твёрдые узелки полигональной формы, выступающие над поверхностью кожи, с кратерообразными углублениями. Иногда эпидермис принимает вид роговидных выступов. Заболевание может возникать в любом возрасте и сохраняется всю жизнь.
Симметричный кератоз ладоней и подошв наследственный, или болезнь острова Меледы (меледская болезнь) — жители этого острова вступали в брак с близкими родственниками. Болезнь характеризуется восковидными, желтоватого цвета гиперкератотическими утолщениями кожи. Роговой слой влажный, жирный, имеет неприятный запах, покрыт чёрными точками, соответствующими выводным протокам потовых желез. На ладонях и подошвах развиваются множественные мелкие внутрикожные узелки плотной консистенции, на месте которых в последующем образуются углубления с синевато-красной окраской в центре. Гиперкератоз протекает без гипергидроза, сочетается с множественными миомами, складчатым языком, олигофренией.
ЛЕЧЕНИЕ
Инъекции ретинола по 300 000 ЕД каждые 3 дня, на курс назначают 30 инъекций; детям от 3 до 8 лет — по 100 000 ЕД 1 раз в 5 дней или концентрат ретинола по 100 000 ЕД 2–3 раза в день во время еды.
При пониженной функции печени одновременно назначают ретинол и цианокобаламин по 100–200 мкг через день и ежедневно аскорбиновую кислоту по 0,5 г 2 раза в день. Лечение продолжается 2 месяца с перерывом в 1 месяц. Необходимо проводить несколько курсов.
Ванны, тёплые мыльные размывания; компрессы из кератолитических мазей; 5-10% салициловая и диахиловая мази в сочетании с 5–10% раствором молочной кислоты, 20–50% мазь из мочевины.
СИНОНИМЫ
Гиперкератоз ладоней и подошв. Ихтиоз ладоней и подошв.