Пигментная ксеродерма — Xeroderma pigmentosum — заболевание кожи, которое может носить врождённый характер; развивается на открытых участках кожи при повышенной чувствительности к ультрафиолетовой части спектра в результате воздействия солнечного облучения.
Впервые заболевание отмечается, как правило, в детском возрасте.
Пигментная ксеродерма часто возникает у физически и психически неполноценных лиц с врождёнными костными дистрофиями, гипоплазией половых желез, микроцефалией.
СИМПТОМЫ
После интенсивной инсоляции на открытых участках кожного покрова (чаще лице и кистях) появляются солнечная эритема — гиперемия и отёк, возникают пузырьки, пузыри; после их регресса остаются стойкая краснота и пигментные пятна. Иногда ксеродерма сразу начинается с появления пигментных пятен.
Рецидивы пигментной ксеродермы наступают весной. Во всё большем количестве развиваются стойкие гиперемированные и пигментные пятна жёлтого, коричневого, белого цвета, атрофические участки, способствующие развитию эктропиона век и атрезии ротовой щели.
Поверхность кожи становится сухой, на ней появляются телеангиэктазии и ангиомы, наличие различных изменений придает коже лица пёстрый вид.
С годами кожные покровы атрофируются, стягиваются, что может вести к вывороту век (эктропион), уменьшению отверстия рта (атрезия ротовой щели). Иногда к течению заболевания присоединяются конъюнктивит, светобоязнь и воспаление роговицы.
Через 8–10 лет от начала заболевания или позже на фоне описанной выше картины возникают на месте пигментных и атрофических пятен развиваются множественные бородавчатые опухоли (эпителиомы) или меланосаркома. Таким образом, пигментная ксеродерма является предраковым заболеванием.
ГИСТОЛОГИЯ
Гистологически обнаруживаются периваскулярный инфильтрат из фиксированных клеток соединительной ткани и лимфоцитов, отложение пигмента в сосочковом слое дермы и в эпидермисе, изменение структуры, гиалинизация и распад коллагеновых и эластических волокон.
ДИАГНОСТИКА
Дифференцировать необходимо пигментную склеродерму и хронический дерматит, пигментную крапивницу, оспенновидную гидроа, пятнистую склеродермию.
ЛЕЧЕНИЕ
Лечение малоэффективно.
С профилактической целью следует избегать избыточного действия солнечных лучей, ветра; применять защитные мази и кремы.
Назначаются ретинол, токоферола ацетат, аскорбиновая кислота и никотиновая кислота.
Возникающие опухоли удаляют электрокоагуляцией, лучами Букки, при помощи лазера.
Против сухости кожи применяют индифферентные мази.
СИНОНИМЫ
Лентикулярный прогрессирующий меланоз. Атрофическая пигментная ангиома. Злокачественный эфелидоз.