Лепра, или проказа — заболевание вызываемое Mycobacterium leprae.

Заболевание отличается хроническим многолетним течением, склонно к ремиссиям и обострениям. Поражению подвергаются кожа, слизистые оболочки, внутренние органы, эндокринные железы, центральная и периферическая нервная системы. Вероятность заражения прямо пропорциональна длительности контакта с больным человеком. Чаще болезнь передаётся от близких родственников. Пути заражения полностью не выяснены, но наиболее вероятным является респираторный через дыхательный аппарат и повреждённую кожу.

Инкубационный период лепры продолжается в среднем 3-5 лет, но может быть и более длительным сроки (10-12 лет и более).

Клиника и симптомы лепры

Клиническому развитию лепры предшествуют продромальные явления: головная боль, общая слабость, недомогание, зябкость, боль в нижних конечностях, парестезии и невралгии, после которых могут возникнуть лепроматозная, туберкулоидная или недифференцированная формы лепры. Чаще наблюдается постепенная трансформация основной лепроматозной лепры в туберкулоидную и недифференцированную.

Лепроматозный тип начинается с развития бугорков, узлов, инфильтратов на различных участках кожи (часто на лице, дольках ушных раковин, кистях и стопах) или эритематозных очагов, склонных к периферическому росту, слиянию и образованию причудливых фигур. Аналогичные бугорки развиваются на слизистых оболочках полости рта, гортани. Изолированные бугорки, узлы, инфильтраты розового, желтоватого, коричневатого цвета; кожа напряжена, лишена в области лепром волос, гладкая, порой маслянистая, иногда шелушащаяся. Лепромы стойко сохраняются длительный срок и могут спонтанно регрессировать или распадаться с образованием длительно незаживающих язв. Рано увеличиваются лимфатические узлы, особенно паховые, что является одним из важных диагностических симптомов лепры. Диффузные мощные инфильтраты в надбровных дугах и носо-щёчной складке резко изменяют облик лица (facies leonina — "львиное лицо"). Волосы на голове сохраняются, а брови и ресницы выпадают, начиная с наружных краёв. Постепенно нарушается болевая, температурная и тактильная чувствительность. При затяжном течении проказы поражаются периферическая нервная система, органы зрения, слуха, мочеполовые, а иногда и внутренние органы. Монотонное, прогрессирующее течение лепроматозной лепры может прерываться лепрозной реакцией, которая характеризуется приступами обострения всех имеющихся поражений на коже и во внутренних органах, появлением новых высыпаний. Наступает общая слабость, температура повышается до 38-39°C, на конечностях появляются отёки, в дерме и подкожной основе — новые сочные болезненные лепромы. При обострении высыпаний на ограниченном участке развивается картина псевдорожистого воспаления. Увеличиваются лимфатические узлы, печень и селезенка.

Гистологически в дерме и подкожной основе определяется инфильтрат из эпителиальных клеток и лимфоцитов; в небольшом количестве встречаются плазмоциты и фибробласты. В старых лепромах находят гигантские клетки. Характерны лепрозные клетки с вакуолизированной или пенистой цитоплазмой. Обнаруживается много микобактерий лепры.

Туберкулоидная лепра относится к более доброкачественному заболеванию; лепроминовая проба положительная; заболевание не представляет большой опасности для окружающих. На разных участках тела, но преимущественно на туловище, возникают милиарные бугорки со светлой центральной частью, которые при тесном расположении образуют разнообразные фигуры с резко отграниченными валикообразными приподнятыми краями. Бляшковидные туберкулоиды являют собой определённый этап развития фигурного варианта, пока не наступило западение в центре и не наступила атрофия. Наиболее труден для диагностики волчаночный, или саркоидный, вариант лепры, имитирующий соответствующие формы саркоидозов и отличающийся от них нарушением чувствительности и склонностью к группировке. Для туберкулидов характерно расстройство чувствительности, особенно выраженное в центральной части и не выходящее за пределы очагов поражения. Сначала исчезает температурная, затем болевая и тактильная чувствительность. Потоотделение прекращается. Наступает поражение периферической нервной системы.

Гистологически обнаруживают инфильтраты из эпителиальных клеток с примесью круглых клеток типа лимфоцитов. Эпителиальные клетки располагаются в центре, а лимфоциты — по периферии. Гигантские клетки встречаются чаще в старых гранулёмах. Кроме эпителиальных клеток находят плазмоциты, тканевые базофилы, фибробласты, единичные микобактерии.

Недифференцированная лепра занимает среднее положение между лепроматозной и туберкулоидной. Она может сохранять свои характерные особенности до конца заболевания, но часто предшествует развитию либо туберкулоидной, либо лепроматозной лепры. Проявления трансформации могут развиться в ранней стадии лепрозного процесса и их необходимо учитывать при раннем распознавании лепры. В таких случаях диагностика недифференцированной лепры облегчается применением лепроминовых проб. Клиническая картина недифференцированной лепры в основном слагается из неврологической симптоматики и в меньшей степени — кожных высыпаний, которые состоят из эритематозных, гиперхромных, ахромических и гипохромических пятен с резко очерченными краями разной формы и размера. Предпочтительная локализация заболевания — туловище, конечности, но не развиваются на ладонях и подошвах. После фазы гиперестезии наступает анестезия, прекращаются потоотделение и салоотделение. Сначала исчезает температурная чувствительность, затем болевая. Тактильная чувствительность нарушается сравнительно мало. Изменения периферической нервной системы выражаются в неравномерном утолщении и уплотнении локтевых, малоберцовых и других нервов, вначале болезненных, а затем безболезненных при надавливании. В дистальных частях конечностей возникает анестезия. Моторные расстройства развиваются медленно, через несколько месяцев или лет после начала неврита. Мышечная сила уменьшается соответственно степени атрофии. В результате симметричной атрофии мышц лицо принимает маскообразный вид ("маска святого Антония"). Часто поражаются мелкие мышцы подошв. Нередко возникают прободные язвы на стопах. В результате нарушений иннервации развиваются трофические изменения мелких костей в виде резорбции костного вещества, завершающиеся укорочением пальцев (мутиляция).

Гистологически выявляется неспецифический хронический воспалительный инфильтрат из мелких, круглых лимфоцитов, оседлых макрофагоцитов и фибробластов. Изредка обнаруживаются микобактерии, преимущественно в нервных пучках.

Диагностика

Лепроминовая проба (реакция Митсуда)

Постановкой лепроминовой пробы определяется мтепень резистентности к лепре. Лепромин готовится из свежей лепромы, которая кипятится 30-60 минут в изотоническом растворе натрия хлорида и растирается в ступке с последующей дополнительной обработкой. Вводят 0,1 мл автоклавированной взвеси лепромина в кожу предплечья. Через 48-72 часа появляются краснота и папула, а на 10-14-й день образуется узел величиной от горошины до фасоли. При отрицательной реакции на месте введения возникает волдырь, исчезающий к концу 2-х суток. При лепроматозной лепре реакция Митсуда всегда отрицательная, при туберкулоидной — положительная, а при недифференцированной может быть как положительной, так и отрицательной в зависимости от степени реактивности организма.

Бактериоскопическое исследование при лепре

Для бактериоскопического исследования берут соскоб слизистой оболочки полости носа путём лёгкого поскабливания, обязательно с обеих сторон, перегородки носа скарификатором, которым производят фрикции до появления лёгкого кровотечения. Можно также использовать пунктат из бедренных или паховых лимфатических узлов и поражённой кожи. Мазки окрашивают по Цилю-Нильсену.

Дифференциальный диагноз

Cледует дифференцировать лепру и лепрозные эритематозные высыпания, третичную сифилитическую розеолу, разноцветный лишай, розовый лишай Жибера, эритематозный ретикулёз Дегоса, индуративную эритему Базена и др.

Бугорковую и узловатую формы нужно отличать от третичных сифилидов, туберкулёзной волчанки, лейшманиоза, саркоидоза, кожных проявлений хронического лимфолейкоза, лимфогранулёматоза, болезни Реклингаузена, грибовидного микоза, кольцевидной гранулёмы, бляшечной склеродермии и др.

Лечение лепры

Лечение проводится в основном сульфоновыми препаратами (Диафенилсульфон, Солюсульфон).

Диафенилсульфон назначают первые 2 недели по 50 мг (в порошке или таблетках) 2 раза в день, последующие 3 недели — по 100 мг 2 раза в день, перерыв — 2 недели; курс лечения состоит из 4 таких 5-недельных циклов. После 4 циклов лечения делают перерыв на 1-1,5 месяца и вновь проводят лечение.

Солюсульфон вводят внутримышечно в виде 50% водного раствора 2 раза в неделю. На курс назначают 50 инъекций с перерывом 1-1,5 месяца. В 1-ю неделю препарат вводится 2 раза по 0,5 мл, в последующие недели прибавляют по 0,5 мл до 3,5 мл (на 7-й неделе) и до конца курса оставляют эту дозу. Курс лечения длится 6 месяцев.

Этоксид принимают внутрь ежедневно: 1-я неделя по 0,1 г 3 раза в день, 2-я — по 0,2 г 3 раза в день, с 3-й недели по 0,3 г 3 раза в день. Курс лечения составляет 6 месяцев.

Этионамид (Трекатор) принимают внутрь по 0,25 г в день, через 5 дней дозу увеличивают до 0,5 г, с 11-го дня её увеличивают до 0,75 г (0,25 г 3 раза в день). Таблетки принимают через час после еды. Курс лечения — 6 месяцев.

Противопоказаниями к применению сульфоновых препаратов являются декомпенсированные пороки сердца, острый гастроэнтерит, органические заболевания нервной системы и др.

Профилактика лепры

Основная задача сводится к выявлению и лечению больных в ранней стадии заболевания. В обязательном порядке проводятся профилактические осмотры всех лиц, бывших в контакте с больными лепрой. Особенно часто это мероприятие должно осуществляться в эндемических районах. При выявлении больного на него заполняется экстренное извещение, которое отсылается в санитарно-эпидемиологическую станцию. Врач-эпидемиолог обязан обеспечить госпитализацию больного в изолятор инфекционного отделения (предварительно) с последующим направлением в лепрозорий, где проводится систематическое лечение. Выписка больного из лепрозория на амбулаторное лечение и диспансерное наблюдение производится по заключению комиссии врачей лепрозория с участием представителя министерства здравоохранения. Выписанные из лепрозория лечатся амбулаторно по месту жительства в дерматологических учреждениях или у участкового врача и по его указанию являются для контрольного обследования 1 раз в 3 месяца. После полноценного лечения при стойком регрессе лепрозных поражений больной обследуется 1-2 раза в год.

Выписанные из лепрозория больные с разрешения врачебной комиссии могут быть допущены к работе в учреждениях, за исключением предприятий пищевой промышленности, торговых, коммунальных и детских учреждениях.



Стареющая кожа — Что это за пятна?

Стареющая кожа — Что это за пятна?

С течением времени, по мере старения, на коже появляются морщинки, пятна и другие образования. На коже, которая увядает, часто встречаются безвредные дефекты и образования:

Молчаливый разговор — жестовый язык индейцев

Молчаливый разговор — жестовый язык индейцев

Жестовый язык индейцев — удивительное культурное явления — насчитывающий около 800 «слов» он помогает свободно общаться индейцам разных племён, не знающих языков друг друга. Большинство жестов, вроде приведенных на иллюстрациях...

Знаете ли вы ответы на эти вопросы?

Знаете ли вы ответы на эти вопросы?

1. Что такое «второе дыхание» у спортсменов? 2. Какие мышцы работают при чихании? 3. Можно ли увидеть винтовочную пулю в полёте? 4. Почему большинство динамиков искажают музыку? 5. Зачем автомобилю...