Лепра, или проказа — заболевание вызываемое Mycobacterium leprae.
Заболевание отличается хроническим многолетним течением, склонно к ремиссиям и обострениям. Поражению подвергаются кожа, слизистые оболочки, внутренние органы, эндокринные железы, центральная и периферическая нервная системы. Вероятность заражения прямо пропорциональна длительности контакта с больным человеком. Чаще болезнь передаётся от близких родственников. Пути заражения полностью не выяснены, но наиболее вероятным является респираторный через дыхательный аппарат и повреждённую кожу.
Инкубационный период лепры продолжается в среднем 3–5 лет, но может быть и более длительным сроки (10–12 лет и более).
СИМПТОМЫ
Клиническому развитию лепры предшествуют продромальные явления: головная боль, общая слабость, недомогание, зябкость, боль в нижних конечностях, парестезии и невралгии, после которых могут возникнуть лепроматозная, туберкулоидная или недифференцированная формы лепры. Чаще наблюдается постепенная трансформация основной лепроматозной лепры в туберкулоидную и недифференцированную.
Лепроматозный тип начинается с развития бугорков, узлов, инфильтратов на различных участках кожи (часто на лице, дольках ушных раковин, кистях и стопах) или эритематозных очагов, склонных к периферическому росту, слиянию и образованию причудливых фигур. Аналогичные бугорки развиваются на слизистых оболочках полости рта, гортани. Изолированные бугорки, узлы, инфильтраты розового, желтоватого, коричневатого цвета; кожа напряжена, лишена в области лепром волос, гладкая, порой маслянистая, иногда шелушащаяся. Лепромы стойко сохраняются длительный срок и могут спонтанно регрессировать или распадаться с образованием длительно незаживающих язв. Рано увеличиваются лимфатические узлы, особенно паховые, что является одним из важных диагностических симптомов лепры. Диффузные мощные инфильтраты в надбровных дугах и носо-щёчной складке резко изменяют облик лица (facies leonina — «львиное лицо»). Волосы на голове сохраняются, а брови и ресницы выпадают, начиная с наружных краёв. Постепенно нарушается болевая, температурная и тактильная чувствительность. При затяжном течении проказы поражаются периферическая нервная система, органы зрения, слуха, мочеполовые, а иногда и внутренние органы. Монотонное, прогрессирующее течение лепроматозной лепры может прерываться лепрозной реакцией, которая характеризуется приступами обострения всех имеющихся поражений на коже и во внутренних органах, появлением новых высыпаний. Наступает общая слабость, температура повышается до 38—39° C, на конечностях появляются отёки, в дерме и подкожной основе — новые сочные болезненные лепромы. При обострении высыпаний на ограниченном участке развивается картина псевдорожистого воспаления. Увеличиваются лимфатические узлы, печень и селезенка.
Гистологически в дерме и подкожной основе определяется инфильтрат из эпителиальных клеток и лимфоцитов; в небольшом количестве встречаются плазмоциты и фибробласты. В старых лепромах находят гигантские клетки. Характерны лепрозные клетки с вакуолизированной или пенистой цитоплазмой. Обнаруживается много микобактерий лепры.
Туберкулоидная лепра относится к более доброкачественному заболеванию; лепроминовая проба положительная; заболевание не представляет большой опасности для окружающих. На разных участках тела, но преимущественно на туловище, возникают милиарные бугорки со светлой центральной частью, которые при тесном расположении образуют разнообразные фигуры с резко отграниченными валикообразными приподнятыми краями. Бляшковидные туберкулоиды являют собой определённый этап развития фигурного варианта, пока не наступило западение в центре и не наступила атрофия. Наиболее труден для диагностики волчаночный, или саркоидный, вариант лепры, имитирующий соответствующие формы саркоидозов и отличающийся от них нарушением чувствительности и склонностью к группировке. Для туберкулидов характерно расстройство чувствительности, особенно выраженное в центральной части и не выходящее за пределы очагов поражения. Сначала исчезает температурная, затем болевая и тактильная чувствительность. Потоотделение прекращается. Наступает поражение периферической нервной системы.
Гистологически обнаруживают инфильтраты из эпителиальных клеток с примесью круглых клеток типа лимфоцитов. Эпителиальные клетки располагаются в центре, а лимфоциты — по периферии. Гигантские клетки встречаются чаще в старых гранулёмах. Кроме эпителиальных клеток находят плазмоциты, тканевые базофилы, фибробласты, единичные микобактерии.
Недифференцированная лепра занимает среднее положение между лепроматозной и туберкулоидной. Она может сохранять свои характерные особенности до конца заболевания, но часто предшествует развитию либо туберкулоидной, либо лепроматозной лепры. Проявления трансформации могут развиться в ранней стадии лепрозного процесса и их необходимо учитывать при раннем распознавании лепры. В таких случаях диагностика недифференцированной лепры облегчается применением лепроминовых проб. Клиническая картина недифференцированной лепры в основном слагается из неврологической симптоматики и в меньшей степени — кожных высыпаний, которые состоят из эритематозных, гиперхромных, ахромических и гипохромических пятен с резко очерченными краями разной формы и размера. Предпочтительная локализация заболевания — туловище, конечности, но не развиваются на ладонях и подошвах. После фазы гиперестезии наступает анестезия, прекращаются потоотделение и салоотделение. Сначала исчезает температурная чувствительность, затем болевая. Тактильная чувствительность нарушается сравнительно мало. Изменения периферической нервной системы выражаются в неравномерном утолщении и уплотнении локтевых, малоберцовых и других нервов, вначале болезненных, а затем безболезненных при надавливании. В дистальных частях конечностей возникает анестезия. Моторные расстройства развиваются медленно, через несколько месяцев или лет после начала неврита. Мышечная сила уменьшается соответственно степени атрофии. В результате симметричной атрофии мышц лицо принимает маскообразный вид («маска святого Антония»). Часто поражаются мелкие мышцы подошв. Нередко возникают прободные язвы на стопах. В результате нарушений иннервации развиваются трофические изменения мелких костей в виде резорбции костного вещества, завершающиеся укорочением пальцев (мутиляция).
Гистологически выявляется неспецифический хронический воспалительный инфильтрат из мелких, круглых лимфоцитов, оседлых макрофагоцитов и фибробластов. Изредка обнаруживаются микобактерии, преимущественно в нервных пучках.
ДИАГНОСТИКА
Лепроминовая проба (реакция Митсуда)
Постановкой лепроминовой пробы определяется степень резистентности к лепре. Лепромин готовится из свежей лепромы, которая кипятится 30–60 минут в изотоническом растворе натрия хлорида и растирается в ступке с последующей дополнительной обработкой. Вводят 0,1 мл автоклавированной взвеси лепромина в кожу предплечья. Через 48–72 часа появляются краснота и папула, а на 10–14-й день образуется узел величиной от горошины до фасоли. При отрицательной реакции на месте введения возникает волдырь, исчезающий к концу 2-х суток. При лепроматозной лепре реакция Митсуда всегда отрицательная, при туберкулоидной — положительная, а при недифференцированной может быть как положительной, так и отрицательной в зависимости от степени реактивности организма.
Бактериоскопическое исследование при лепре
Для бактериоскопического исследования берут соскоб слизистой оболочки полости носа путём лёгкого поскабливания, обязательно с обеих сторон, перегородки носа скарификатором, которым производят фрикции до появления лёгкого кровотечения. Можно также использовать пунктат из бедренных или паховых лимфатических узлов и поражённой кожи. Мазки окрашивают по Цилю-Нильсену.
ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА
Cледует дифференцировать лепру и лепрозные эритематозные высыпания, третичную сифилитическую розеолу, разноцветный лишай, розовый лишай Жибера, эритематозный ретикулёз Дегоса, индуративную эритему Базена и др.
Бугорковую и узловатую формы нужно отличать от третичных сифилидов, туберкулёзной волчанки, лейшманиоза, саркоидоза, кожных проявлений хронического лимфолейкоза, лимфогранулёматоза, болезни Реклингаузена, грибовидного микоза, кольцевидной гранулёмы, бляшечной склеродермии и др.
ЛЕЧЕНИЕ
Лечение проводится в основном сульфоновыми препаратами (Диафенилсульфон, Солюсульфон).
Диафенилсульфон назначают первые 2 недели по 50 мг (в порошке или таблетках) 2 раза в день, последующие 3 недели — по 100 мг 2 раза в день, перерыв — 2 недели; курс лечения состоит из 4 таких 5-недельных циклов. После 4 циклов лечения делают перерыв на 1–1,5 месяца и вновь проводят лечение.
Солюсульфон вводят внутримышечно в виде 50% водного раствора 2 раза в неделю. На курс назначают 50 инъекций с перерывом 1–1,5 месяца. В 1-ю неделю препарат вводится 2 раза по 0,5 мл, в последующие недели прибавляют по 0,5 мл до 3,5 мл (на 7-й неделе) и до конца курса оставляют эту дозу. Курс лечения длится 6 месяцев.
Этоксид принимают внутрь ежедневно: 1-я неделя по 0,1 г 3 раза в день, 2-я — по 0,2 г 3 раза в день, с 3-й недели по 0,3 г 3 раза в день. Курс лечения составляет 6 месяцев.
Этионамид (Трекатор) принимают внутрь по 0,25 г в день, через 5 дней дозу увеличивают до 0,5 г, с 11-го дня её увеличивают до 0,75 г (0,25 г 3 раза в день). Таблетки принимают через час после еды. Курс лечения — 6 месяцев.
Противопоказаниями к применению сульфоновых препаратов являются декомпенсированные пороки сердца, острый гастроэнтерит, органические заболевания нервной системы и др.
ПРОФИЛАКТИКА
Основная задача сводится к выявлению и лечению больных в ранней стадии заболевания. В обязательном порядке проводятся профилактические осмотры всех лиц, бывших в контакте с больными лепрой. Особенно часто это мероприятие должно осуществляться в эндемических районах. При выявлении больного на него заполняется экстренное извещение, которое отсылается в санитарно-эпидемиологическую станцию. Врач-эпидемиолог обязан обеспечить госпитализацию больного в изолятор инфекционного отделения (предварительно) с последующим направлением в лепрозорий, где проводится систематическое лечение. Выписка больного из лепрозория на амбулаторное лечение и диспансерное наблюдение производится по заключению комиссии врачей лепрозория с участием представителя министерства здравоохранения. Выписанные из лепрозория лечатся амбулаторно по месту жительства в дерматологических учреждениях или у участкового врача и по его указанию являются для контрольного обследования 1 раз в 3 месяца. После полноценного лечения при стойком регрессе лепрозных поражений больной обследуется 1–2 раза в год.
Выписанные из лепрозория больные с разрешения врачебной комиссии могут быть допущены к работе в учреждениях, за исключением предприятий пищевой промышленности, торговых, коммунальных и детских учреждениях.