Порфирия кожи (порфириновая болезнь) обусловлена нарушением порфиринового обмена в организме, сопровождается повышенным образованием и выделением уропорфирина и копропорфирина c мочой и задержкой их в костях, внутренних органах и в коже. Порфирины обладают флюоресценцией и выраженной фотосенсибилизацией, чем объясняется их ведущая роль в возникновении порфирии.
ВИДЫ ПОРФИРИИ КОЖИ
Врождённая порфирия, болезнь Гунтера — носит семейный характер, выявляется в раннем детском возрасте, преимущественно у мальчиков. Проявляется в виде так называемой световой оспы на почве резко выраженной кожной фотосенсибилизации. В моче определяется уропорфирин без порфобилиногена (см. «Гидроа вакциноформная»).
Острая порфирия развивается в детском возрасте у девочек при разнообразных поражениях центральной нервной системы и пищеварительного аппарата; однако кожа поражению не подвергается. В моче обнаруживаются уропорфирин и порфобилиноген. Заболевание семейное.
Хроническая порфирия взрослых Гунтера, или поздняя порфирия Вальденстрема, относится к частым заболеваниям, связанным с нарушением порфиринового обмена.
СИМПТОМЫ
На открытых участках кожи после воздействия солнечных лучей появляются пузырьки или пузыри с прозрачным или серозно-кровянистым содержимым, после заживления которых остаются депигментированные пятна и слегка атрофические участки без значительных рубцов. На тыльной поверхности кистей, подвергавшихся травматизации, часто возникают эпидермальные кисты типа милиумов, как при пузырном эпидермолизе. У некоторых больных на открытых участках кожи отмечается диффузная пигментация в сочетании с веснушками.
Особая сглаженность и глянцевитый блеск кожи придают заболеванию сходство со склеродермией. На поражённой коже отмечается гипертрихоз.
Поздняя кожная порфирия развивается преимущественно у мужчин среднего и пожилого возраста, нередко страдающих заболеваниями печени на почве алкоголизма или по роду профессии соприкасающихся с бензином. Некоторые авторы считают позднюю кожную порфирию смягчённой врождённой порфирией с более поздним проявлением, что подтверждается в ряде случаев семейным характером пузырного дерматоза.
Общее состояние больных вполне удовлетворительное, но во время обострения болезни наблюдаются лихорадка, общая слабость, боль в мышцах и суставах.
Моча оранжевого цвета, в ней повышено содержание порфирина.
ГИСТОЛОГИЯ
Гистологически обнаруживаются эпидермо-дермальные пузыри. В дерме происходит фиброзная дегенерация эластических и коллагеновых волокон.
ЛЕЧЕНИЕ
Исключить воздействие солнечных лучей на открытые участки кожи.
Провести тщательное диагностическое обследование пищеварительного тракта и печени; при необходимости назначить соответствующую диету и лечение. Запретить употребление спиртных напитков.
Назначаются никотиновая кислота, витамины группы B (особенно рибофлавин, цианокобаламин), ретинол, фолиевая кислота.
Применяют натрия парааминосалицилат, метионин, печёночный экстракт, эстрогены и гонадотропные гормоны.
Хингамин по 0,25 г 2 раза в день в течение месяца.
Дезинфицирующие примочки и эпителизирующие мази (бальзам Шостаковского>, 2% резорциновая мазь, кортикостероидные мази).
ПРОФИЛАКТИКА ПОРФИРИИ
Больным с повышенной чувствительностью к свету нельзя принимать внутрь фотосенсибилизирующие препараты — сульфаниламиды, барбитураты, Хлоралгидрат, Цинхофен, а также применять наружно эозин, родамин, бергамотовое масло, производные тяжёлых нефтяных масел и другие средства, усиливающие вредное действие света.
При врождённой порфирии рекомендуются спленэктомия, кровопускания (до 300–400 мл) через 2–3 месяца.