ЭРОЗИВНЫЙ ПЛЮРИОРИФИЦИАЛЬНЫЙ ЭКТОДЕРМОЗ

Синдром Стивенса-Джонсона, конъюнктивальноуретросиновиальный синдром Фиссенже и Леруа, эктодермоз плюриорифициальный Фиссенже-Рандю — по проявлению и течению синдромы имеют много общего. Возможно, они являются вариантами одной болезни, отличающимися друг от друга лишь некоторыми клиническими чертами. Предполагается, что это инфекционное заболевание невыясненной этиологии, возможно, вирусной природы.

Клиника и симптомы эрозивного плюриорифициального эктодермоза

Эрозивный плюриорифициальный эктодермоз часто начинается остро с повышения температуры, общего недомогания, слабости, головной боли, боли в мышцах. Одновременно появляется большое число эрозий на гиперемированных и отёчных слизистых оболочках полости рта, на конъюнктиве, у женщин — на слизистой оболочке наружных половых органов, у мужчин — на слизистой мочеиспускательного отверстия с явлениями эрозивного баланита.

На коже развивается полиморфная сыпь — эритемы, папулы, пузырьки и пурпуры, рассеянные на конечностях и несколько меньше — на туловище.

Течение заболевания острое, длительность — от 2 до 5 недель.

На слизистой оболочке щёк, губ, нёба эрозии покрываются беловато-серым налётом, легко удаляющимся при поскабливании.

В тяжёлых случаях на роговице могут возникать язвы, которые при регрессе заживают рубцом и приводят к слепоте.

Иногда развиваются интоксикация, атипично протекающая пневмония, общий сепсис.

Лечение эрозивного плюриорифициального эктодермоза

Пенициллин по 100 000 ЕД через каждые 2-3 часа, на курс — 20 000 000-30 000 000 ЕД, окситетрациклина дигидрат по 200 000 ЕД 5-6 раз в день, Эритромицин.

Сульфаниламидные препараты по 0,5 г через 2 часа, в день — 3-4 г.

Преднизолон по 40-60 мг в день с постепенным снижением дозы через каждые 5 дней.

Назначают примочки из 2% раствора борной кислоты, свинцовой воды; для глаз — гидрокортизоновые капли; при поражении наружных половых органов и заднего прохода — кортикостероидные мази.