Синдром Стивенса–Джонсона, конъюнктивальноуретросиновиальный синдром Фиссенже и Леруа, эктодермоз плюриорифициальный Фиссенже–Рандю — по проявлению и течению синдромы имеют много общего. Возможно, они являются вариантами одной болезни, отличающимися друг от друга лишь некоторыми клиническими чертами. Предполагается, что это инфекционное заболевание невыясненной этиологии, возможно, вирусной природы.
СИМПТОМЫ
Эрозивный плюриорифициальный эктодермоз часто начинается остро с повышения температуры, общего недомогания, слабости, головной боли, боли в мышцах. Одновременно появляется большое число эрозий на гиперемированных и отёчных слизистых оболочках полости рта, на конъюнктиве, у женщин — на слизистой оболочке наружных половых органов, у мужчин — на слизистой мочеиспускательного отверстия с явлениями эрозивного баланита.
На коже развивается полиморфная сыпь — эритемы, папулы, пузырьки и пурпуры, рассеянные на конечностях и несколько меньше — на туловище.
Течение заболевания острое, длительность — от 2 до 5 недель.
На слизистой оболочке щёк, губ, нёба эрозии покрываются беловато-серым налётом, легко удаляющимся при поскабливании.
В тяжёлых случаях на роговице могут возникать язвы, которые при регрессе заживают рубцом и приводят к слепоте.
Иногда развиваются интоксикация, атипично протекающая пневмония, общий сепсис.
ЛЕЧЕНИЕ
Пенициллин по 100 000 ЕД через каждые 2–3 часа, на курс — 20 000 000–30 000 000 ЕД, окситетрациклина дигидрат по 200 000 ЕД 5–6 раз в день, Эритромицин.
Сульфаниламидные препараты по 0,5 г через 2 часа, в день — 3–4 г.
Преднизолон по 40–60 мг в день с постепенным снижением дозы через каждые 5 дней.
Назначают примочки из 2% раствора борной кислоты, свинцовой воды; для глаз — гидрокортизоновые капли; при поражении наружных половых органов и заднего прохода — кортикостероидные мази.