Врождённый пузырный эпидермолиз представляет собой врождённое заболевание, папулёзную форму пузырчатого отслоения эпидермиса. Пузыри возникают на местах механической травмы кожи и никогда не появляются от воздействия термических, электрических и химических раздражителей.
СИМПТОМЫ
Заболевание начинается в раннем детстве.
На коже возникает полиморфная сыпь — эритема, папулы, волдыри, на которых появляются пузыри, изолированные и сливающиеся.
Пузыри часто располагаются на передней поверхности коленных суставов, на руках, подвергающихся механическому раздражению во время ползания или ходьбы.
На месте бывших пузырей возникают своеобразные подобные волдырям рубцы белого цвета. В других случаях рубцы появляются самопроизвольно, особенно на месте прежних полиморфных высыпаний.
Как отдельный вариант этого заболевания выделяют простой локализованный пузырный эпидермолиз стоп, который возникает в детстве и в дальнейшем рецидивирует в летнее время, сопровождаясь гипергидрозом.
Течение заболевания торпидное, многолетнее, с возрастом процесс ослабевает.
ЛЕЧЕНИЕ
Общеукрепляющие средства — препараты железа, рыбий жир, витамины группы B, ретинол, эргокальциферол, аскорбиновая кислота, никотиновая кислота, токоферола ацетат>.
По показаниям — гормонотерапия.
Пузыри вскрывают; на эрозивную поверхность накладывают противовоспалительные и дезинфицирующие повязки из 2% раствора борной кислоты, 1% раствора танина; кортикостероидные мази — Синалар, преднизолоновая мазь и др.
СИНОНИМ
Болезнь Пасини.