БОЛЕЗНЬ ДАРЬЕ

Болезнь Дарье (morbus Darier), или вегетирующий фолликулярный дискератоз в 50% случаев начинается в детском возрасте до 10 лет и реже после 30 лет. В основе заболевания лежит наследственный фактор (болезнь Дарье носит семейный характер). В развитии заболевания придают значение расстройствам функций желез внутренней секреции, задержке умственного развития, половой холодности.

Клиника и симптомы болезни Дарье

Симметрично на волосистой части головы, висках, носогубной складке, ушных раковинах, средней части груди и в межлопаточном пространстве, на больших суставных сгибах и вокруг наружных половых органов появляются отдельные папуло-фолликулярные высыпания, затем папулёзная сыпь сливается в бляшки, которые с течением времени образуют бородавчатые очаги.

Типичным элементом является плоская, сухая папула размером от булавочной головки до небольшой горошины, выступающая над уровнем кожи и покрытая ороговевшей, твёрдой корочкой серовато-коричневатого цвета, включённая в шейку фолликула (элементы сыпи при болезни Дарье тесно связаны с волосом или располагаются вокруг него). Очаги поражения имеют грязный оттенок и неровную поверхность. В естественных складках кожи образуются наросты в виде грибовидных скоплений, издающих неприятный запах.

Слизистые оболочки подвергаются поражению редко.

Ладони и подошвы при болезни Дарье утолщены, ногти ломкие.

Субъективных ощущений не отмечается.

Гистология

Сальные фолликулы волос часто заполнены гиперкератическими пробками. Круглые тельца и зёрна располагаются в блестящем и зернистом слоях, зёрна — в роговом слое. В дерме обнаруживается банальный хронический воспалительный инфильтрат.

Лечение болезни Дарье

Общие ванны, частые обмывания, кератолитические мази и кремы, гелиотерапия и ультрафиолетовое облучение, может оказаться полезной органотерапия.

Диспансерное наблюдение.

Прогноз для жизни благоприятный.