ИХТИОЗ

Ихтиоз (ichthyosis) — наследственное заболевание кожи, генодерматоз, которое проявляется в первые же дни жизни ребёнка либо несколько позже (чаще всего около 3 лет). В дальнейшем ихтиоз может присутствовать на протяжении всей жизни.

Формы ихтиоза, проявляющиеся с момента рождения, в большинстве своем являются наследственными. Часто встречаются случаи семейного заболевания.

Простой ихтиоз наследуется по аутосомно-доминантному типу; чёрный ихтиоз, пластинчатый, гистриксоидный ихтиоз и врождённая ихтиозиформная эритродермия — по аутосомно-рецессивному. При ихтиозе нарушаются все виды обмена веществ, кожное дыхание, ферментативные процессы.

Клиника и симптомы ихтиоза

Кожа при ихтиозе чрезвычайно суха, что обусловлено снижением секреции сальных и потовых желез (поэтому больные плохо переносят высокие температуры). Кроме сухости характерно наличие бороздок, отделяют бороздки друг от друга. Высыпания при ихтиозе обычно симметричны. Кожный зуд при ихтиозе отсутствует, в выраженных случаях могут появиться болезненные трещины кожи.

Причины возникновения ихтиоза пока окончательно не изучены. Считается, что заболевание обусловлено генетически и возникает ещё на этапе формирования зародышевых тканей. Существует теория, рассматривающая ихтиоз как заболевания, возникающее на фоне нарушения функций вегетативной нервной системы. Обнаруживается также связь между ихтиозом и недостатком в организме витамина А (гиповитаминоз A).

Формы ихтиоза

Под названием «ихтиоз» объединяется несколько заболеваний, возникающих в раннем детстве, продолжающиеся до конца жизни и характеризующиеся распространённым ороговением кожи.

В зависимости от степени поражения кожи выделяются:

Ксеродермия (xerodermia) — ихтиоз в лёгкой форме — характеризуется сухостью кожи и возникновением на коже мелкого отрубевидного шелушения. Чешуйки хорошо заметны в виде мучнисто-белой полосы, если провести по коже ногтем. Имеются также мелкие, размером с булавочную головку, сероватые, бледно-розовые или с синюшным оттенком узелки, располагающиеся при ихтиозе на разгибательных поверхностях конечностей и ягодицах.

Фолликулярный ихтиоз проявляется шероховатостью кожи, развитием роговых пробок в устьях фолликулов волос, пронизанных в центре волоском; локализуется на симметричных участках задних поверхностей верхних и передних поверхностей нижних конечностей.

Блестящий ихтиоз (ichthyosis nitida) — следующая, более тяжёлая форма ороговения — на коже образуются плотные роговые чешуйки грязно-белого, «мраморного» цвета, расположенные чаще всего на конечностях, в устьях волосяных фолликулов. Чешуйки отсвечивают характерным блеском, напоминающим перламутр, этому блеску ихтиоз обязан своим названием «рыбья чешуя». Чешуйки на периферии отслаиваются, края их слегка приподняты и выглядят более светлыми по сравнению с центральной частью, имеющей более тёмную окраску.

Чёрный ихтиоз располагается в области живота, поясницы, на задних поверхностях верхних и передних поверхностях нижних конечностей, на которых формируются роговые пластинки чёрного цвета и сохраняется нормальная кожа на лице, в естественных складках, на боковых поверхностях туловища и медиальной поверхности конечностей;

Пластинчатый ихтиоз (ichthyosis serpentina, от латинского serpens — «змея») — характеризуется ещё более толстыми и ороговелыми чешуйками. Кожа очень сухая, буровато-серые чешуйки формируют плотные, чётко ограниченные пластинки прямоугольной, овальной формы размером до 3 см. Пластинки отделены друг от друга глубокими бороздами, щелями, трещинами, занимающими весь общий покров, включая естественные складки. Кроме конечностей при ichthyosis serpentina поражается передняя часть туловища, спина и лицо. На голове часто обнаруживаются серебристые чешуйки, напоминающие те, которые бывают при сухой себорее. Чаcто при этой форме ихтиоза ушные раковины деформированы, приросшие к коже головы, веки укорочены, вывернуты; твёрдое нёбо готическое.

Гистриксоидный ихтиоз (ichthyosis hystrix, от латинского hystryx — «дикобраз») — наиболее тяжёлая форма ихтиоза, протекает следующим образом: на поверхности кожи, особенно на разгибательных поверхностях, появляются плотные и толстые скопления роговых пластинок грязно-серого цвета в виде конических выступов, шипов или игл, резко (на 5-10 мм) выступающих над уровнем кожи. Друг от друга пластинки отделены глубокими бороздами. Эта форма ихтиоза встречается очень редко.

Среди больных ихтиозом встречаются лица, психически неполноценные

Лечение ихтиоза

Течение ихтиоза хроническое и однообразное, у части больных наступает улучшение в тёплое время года, соответствующим лечением можно добиться значительного облегчения течения заболевания.

Хорошее действие оказывают ежедневные горячие ванны с последующим растиранием кожи смягчающими средствами, например, 1% салицилового вазелина, вазелинового масла пополам с ланолином, втирание в кожу масляного концентрата ретинола, жирных кремов. Солевые ванны с хлоридом натрия.

Назначение ретинола по 30 капель 2 раза в день во время приёма пищи в сочетании с токоферола ацетатом и инъекциями цианокобаламина по 200 мкг через день в течение 2 месяцев, затем делают перерыв на 1-2 месяца и повторяют курс лечения.

Летом рекомендуется солнечное облучение (гелиотерапия), зимой — ультрафиолетовое облучение (30 сеансов, ежедневно, с перерывами на 1 месяц).

Оксигенотерапия в виде кислородных ванн. Комбинированное лечение кислородом, ультрафиолетовыми лучами, ретинолом в виде инъекций и смазывание кожи 10-15% кремом из мочевины.

Показано лечение на курортах Пятигорск, Мацеста и др.