Ихтиоз (ichthyosis) — наследственное заболевание кожи, генодерматоз, которое проявляется в первые же дни жизни ребёнка либо несколько позже (чаще всего около 3 лет). В дальнейшем ихтиоз может присутствовать на протяжении всей жизни.

Формы ихтиоза, проявляющиеся с момента рождения, в большинстве своем являются наследственными. Часто встречаются случаи семейного заболевания.

Простой ихтиоз наследуется по аутосомно-доминантному типу; чёрный ихтиоз, пластинчатый, гистриксоидный ихтиоз и врождённая ихтиозиформная эритродермия — по аутосомно-рецессивному. При ихтиозе нарушаются все виды обмена веществ, кожное дыхание, ферментативные процессы.

Клиника и симптомы ихтиоза

Кожа при ихтиозе чрезвычайно суха, что обусловлено снижением секреции сальных и потовых желез (поэтому больные плохо переносят высокие температуры). Кроме сухости характерно наличие бороздок, отделяют бороздки друг от друга. Высыпания при ихтиозе обычно симметричны. Кожный зуд при ихтиозе отсутствует, в выраженных случаях могут появиться болезненные трещины кожи.

Причины возникновения ихтиоза пока окончательно не изучены. Считается, что заболевание обусловлено генетически и возникает ещё на этапе формирования зародышевых тканей. Существует теория, рассматривающая ихтиоз как заболевания, возникающее на фоне нарушения функций вегетативной нервной системы. Обнаруживается также связь между ихтиозом и недостатком в организме витамина А (гиповитаминоз A).

Формы ихтиоза

Под названием «ихтиоз» объединяется несколько заболеваний, возникающих в раннем детстве, продолжающиеся до конца жизни и характеризующиеся распространённым ороговением кожи.

В зависимости от степени поражения кожи выделяются:

Ксеродермия (xerodermia) — ихтиоз в лёгкой форме — характеризуется сухостью кожи и возникновением на коже мелкого отрубевидного шелушения. Чешуйки хорошо заметны в виде мучнисто-белой полосы, если провести по коже ногтем. Имеются также мелкие, размером с булавочную головку, сероватые, бледно-розовые или с синюшным оттенком узелки, располагающиеся при ихтиозе на разгибательных поверхностях конечностей и ягодицах.

Фолликулярный ихтиоз проявляется шероховатостью кожи, развитием роговых пробок в устьях фолликулов волос, пронизанных в центре волоском; локализуется на симметричных участках задних поверхностей верхних и передних поверхностей нижних конечностей.

Блестящий ихтиоз (ichthyosis nitida) — следующая, более тяжёлая форма ороговения — на коже образуются плотные роговые чешуйки грязно-белого, «мраморного» цвета, расположенные чаще всего на конечностях, в устьях волосяных фолликулов. Чешуйки отсвечивают характерным блеском, напоминающим перламутр, этому блеску ихтиоз обязан своим названием «рыбья чешуя». Чешуйки на периферии отслаиваются, края их слегка приподняты и выглядят более светлыми по сравнению с центральной частью, имеющей более тёмную окраску.

Чёрный ихтиоз располагается в области живота, поясницы, на задних поверхностях верхних и передних поверхностях нижних конечностей, на которых формируются роговые пластинки чёрного цвета и сохраняется нормальная кожа на лице, в естественных складках, на боковых поверхностях туловища и медиальной поверхности конечностей;

Пластинчатый ихтиоз (ichthyosis serpentina, от латинского serpens — «змея») — характеризуется ещё более толстыми и ороговелыми чешуйками. Кожа очень сухая, буровато-серые чешуйки формируют плотные, чётко ограниченные пластинки прямоугольной, овальной формы размером до 3 см. Пластинки отделены друг от друга глубокими бороздами, щелями, трещинами, занимающими весь общий покров, включая естественные складки. Кроме конечностей при ichthyosis serpentina поражается передняя часть туловища, спина и лицо. На голове часто обнаруживаются серебристые чешуйки, напоминающие те, которые бывают при сухой себорее. Чаcто при этой форме ихтиоза ушные раковины деформированы, приросшие к коже головы, веки укорочены, вывернуты; твёрдое нёбо готическое.

Гистриксоидный ихтиоз (ichthyosis hystrix, от латинского hystryx — «дикобраз») — наиболее тяжёлая форма ихтиоза, протекает следующим образом: на поверхности кожи, особенно на разгибательных поверхностях, появляются плотные и толстые скопления роговых пластинок грязно-серого цвета в виде конических выступов, шипов или игл, резко (на 5-10 мм) выступающих над уровнем кожи. Друг от друга пластинки отделены глубокими бороздами. Эта форма ихтиоза встречается очень редко.

Среди больных ихтиозом встречаются лица, психически неполноценные

Лечение ихтиоза

Течение ихтиоза хроническое и однообразное, у части больных наступает улучшение в тёплое время года, соответствующим лечением можно добиться значительного облегчения течения заболевания.

Хорошее действие оказывают ежедневные горячие ванны с последующим растиранием кожи смягчающими средствами, например, 1% салицилового вазелина, вазелинового масла пополам с ланолином, втирание в кожу масляного концентрата ретинола, жирных кремов. Солевые ванны с хлоридом натрия.

Назначение ретинола по 30 капель 2 раза в день во время приёма пищи в сочетании с токоферола ацетатом и инъекциями цианокобаламина по 200 мкг через день в течение 2 месяцев, затем делают перерыв на 1-2 месяца и повторяют курс лечения.

Летом рекомендуется солнечное облучение (гелиотерапия), зимой — ультрафиолетовое облучение (30 сеансов, ежедневно, с перерывами на 1 месяц).

Оксигенотерапия в виде кислородных ванн. Комбинированное лечение кислородом, ультрафиолетовыми лучами, ретинолом в виде инъекций и смазывание кожи 10-15% кремом из мочевины.

Показано лечение на курортах Пятигорск, Мацеста и др.




Искусство проветривания помещений

Искусство проветривания помещений

Плохое проветривание помещений, хотя и не оказывает немедленного и выраженного негативного эффекта на здоровье, сразу влияет на чувство комфорта, общее самочувствие и настроение. В набитой битком непроветренной комнате со спёртым...

Знаете ли вы ответы на эти вопросы?

Знаете ли вы ответы на эти вопросы?

1. Где живут медведи гризли? 2. Какая группа островов имеет по одному острову на каждый день в году? 3. Как появился хинин? 4. Самый известное доисторическое сооружение в Англии, это...

Правильное дыхание

Правильное дыхание

Девять из десяти человек не умеют правильно делать то, чем занимаются с первых секунд своей жизни и до её конца — дышать. Врачи достаточно категорично высказываются об этом — большинство...