АГЕНЕЗИИ ЦЕНТРАЛЬНОЙ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ

Агенезии центральной нервной системы — характеризуются врождённым, полным или частичным, недоразвитием того или иного органа ЦНС. Встречаются агенезии коры большого мозга, мозолистого тела, агенезии мозжечка и др.

  • Агенезия коры большого мозга — корковый слой тонок и беден ганглиозными клетками, которые напоминают эмбриональные нейробласты; послойное строение коры почти не заметно вследствии отсутствия нормальной диференциация клеток коры; часто присутствует преобладание полиморфного слоя. У клеток ганглии мало отростков, а их ядра содержат большое количество хроматина; тигроидного вещества мало. Нейроглия нормальна или только относительно гипертрофирована. Миелиновых волокон мало, они тонки и в их оболочке мало миелина. Поражению подвергаются преимущественно поражаются ассоцитативные волокна, особенно тангенциальная система, меньше — суперрадиальные и интеррадиальные волокна; проекционные пути развиты лучше.
  • Агенезия мозолистого тела бывает полной и частичной. При частичной агенезии иногда остаётся только колено, при полной агенезии мозолистого тела отсутствуют также продольные полоски Ланцизи. При полной агенезии мозолистого тела возникают психические расстройства (чаще всего идиотия).
  • Агенезия мозжечка чаще всего частична; полная его агенезия встречается очень редко (даже в этих случаях можно найти части червя и клочка мозжечка; остальная часть мозжечка замещена утолщенной мягкой мозговой оболочкой), при частичной агенезии мозжечка, при недоразвитии одного из полушарий мягкая оболочка также утолщена, кора у недоразвитого полушария отсутствует, но ядра (шатра и зубчатое) сохранены. Иногда на поражённой стороне отсутствует сосудистое сплетение IV желудочка. Симптомы агенезии обнаруживаются в раннем детстве, когда ребёнок учится ходить - он часто падает, у него дрожат руки, движения неловкие, речь замедлена, с расстроенное артикуляцией.
  • Агенезия спинного мозга (частичная) возникает в результате нарушения развития большого мозга и мозжечка, при этом спинной мозг уменьшен в поперечнике, а на дорсальной стороне его боковых столбов образуются глубокая бороздка. Количество серого вещества передних рогов уменьшено, цереброспинальные и церебеллоспинальные пути недоразвиты.