СИНДРОМ ШЕРЕШЕВСКОГО–ТЕРНЕРА

Синдром Шерешевского-Тернера

Синдром Шерешевского–Тернера — обусловленное патологией половых хромосом (45,X0) наследственное заболевание.

Симптомы синдрома Шерешевского–Тернера

Заболевание характеризуется карликовость, дефектами глаз, недоразвитием половых органов, кожными складками на шее, дефектами скелета, может сочетаться с пороками сердца.

Рентгенологически:

  • В предпубертатном периоде — выраженная задержка развития скелета.
  • Остеопороз, особенно трубчатых костей конечностей и костей черепа.
  • Кистовидная перестройка структуры костей. Осутствие пневматизации височных костей, гипоплазия нижней челюсти.
  • Сколиоз, деформирующий спондилёз, расщепление позвонков крестцового отдела. Деформирующий артроз.
  • Уплощение дистальных эпифизов бедренной и плечевой костей. Гипоплазия надколенника головки лучевой кости. Симметричность рогов таза.
  • Синдактилия, брахидактилия.
  • Часто — коарктация аорты.
  • На пневмопельвиографии - отсутствие яичников, уменьшение размеров матки.

Синонимы

Врождённый апластический яичник. Овариальная агенезия. Овариальная карликость. Синдром Морганьи–Тернера–Олбрайта–Мартина. Синдром Ульриха–Тернера.