Амилоидоз кожи возникает при внеклеточном отложении амилоида в соединительной ткани дермы.
Амилоиды являются протеино-полисахаридным комплексом, в котором содержание полисахаридов и характер связи между протеином и молекулами углеводов могут быть различными.
СИМПТОМЫ
Различают:
- Первичный местный амилоидоз кожи;
- Вторичный местный амилоидоз кожи;
- Амилоидоз кожи при общем амилоидозе.
Для амилоидоза кожи характерны многочисленные, тесно расположенные, но не сливающиеся, плотные, слегка блестящие, полупрозрачные узелки величиной от конопляного зерна до горошины, розовато-палевого или желтовато-коричневого цвета, сопровождающиеся постоянным зудом.
Иногда узелки имеют характер бородавчатых очагов с роговыми наслоениями и чешуйками на поверхности. По внешнему виду узелковые высыпания похожи на элементы красного плоского лишая, а при групповом расположении — на очаги ограниченного нейродермита. Одновременно с зудом часто заметны лихенификация и пигментация очагов и окружающей кожи.
Течение болезни торпидное и не поддается терапии. Узелковая сыпь располагается симметрично, главным образом на нижних конечностях, особенно в области нижней трети голеней, откуда может распространяться на бёдра, туловище, кисти, предплечья, затылочную область и волосистую часть головы. Возможна макроглоссия.
Для подтверждения диагноза проводится гистологическое исследование, при котором в верхних слоях дермы находят амилоид, окрашивающийся метилвиолетом в ярко-красный цвет.
ЛЕЧЕНИЕ
Показано длительное применение ретинола в дозах до 100 000 ЕД в сутки; местно — нанесение на поражённые участки 5% колхаминовой мази или 10% подофиллиновой мази.
Диатермокоагуляция узелков или краевые насечки в границах бляшек.
Поверхностная рентгенотерапия.
При ограниченных очагах рекомендуются хирургическое лечение, выскабливание (кюретаж), электрокаустика.