Болезнь Аддисона — диффузная гиперпигментация, придающая коже бронзовый оттенок, впервые описанная в 1855 году английским врачом Томасом Аддисоном.
Причиной болезни Аддисона является гипофункция надпочечников, возникающая в результате недостаточности функции их коркового вещества с нарушением регуляции водно-электролитного и углеводного обмена.
СИМПТОМЫ
Характерными смптомами болезни Аддисона являются постепенное появление бронзовой, коричневато-бурой пигментации кожи и слизистых оболочек, прогрессирующая астения, снижение веса, расстройства пищеварительного аппарата (диспепсия, запоры, иногда поносы), расстройства кровообращения со снижением артериального давления, боли в пояснице, мышцах и суставах.
Вначале гиперпигментация развивается на местах, которые и в норме бывают пигментированы — наружных половых органах, на ареолах сосков, белой линии) и местах, подвергающихся механическому раздражению или действию света (лицо, шея, подмышечные ямки, кисти рук, края век), на подошвах и ладонях пигментируются только складки. С течением времени пигментация поражает весь кожный покров.
Характерной является тёмно-серая или синевато-аспидного цвета пигментация слизистой оболочки полости рта (нёба, щёк и языка), иногда слизистой прямой кишки и влагалища, склеры глаз и ногти окрашиваются редко.
Со стороны нервной системы: понижение интеллекта и памяти, головокружение, обмороки, иногда судорожные явления. Рефлексы чаще всего нормальны.
Часты нарушения функции половых желез (аменорея, импотенция).
ПАТОЛОГИЧЕСКАЯ АНАТОМИЯ
Внутренняя патология болезни Аддисона в большинстве случаев заключается в изменениях надпочечников (чаще всего обоих), довольно часто встречаются поражения (атрофия, перерождение нервных волокон) в солнечном сплетении, узлах и стволах симпатической нервной системы.
Гистологическое исследование кожи показывает накопление меланина в ростковом слое эпидермиса.
ЛЕЧЕНИЕ
Лечение основного заболевания в эндокринологическом учреждении.
Немного истории
В 1855 году английский врач, Томас Аддисон, профессор клиники при лондонской больнице Святого Витта (Guy’s Hospital), опубликовал исследование «On the constitutional and local effects of disease of the suprarenal capsules», Lond., 1855, в котором описал 11 случаев необычного заболевания, до тех пор неизвестного. В результате своих наблюдений, Аддисон пришёл к выводу, что данное заболевание вызвано поражением надпочечников (glandulae suprarenales), двух небольших органов, расположенных в брюшной полости над почками. Функции этих органов медицине того времени известны не были.
Симптомами новой болезни в случаях, описанных Аддисоном, были:
- Общий упадок сил, вплоть до полного истощения, не сопровождавшийся, однако, исхуданием;
- Отсутствие аппетита, явления сильного расстройства пищеварения: тошнота, рвота и боль в области желудка, и
- Окрашивание кожных покровов и внутренних органов в цвет, близкий к цвету бронзы, особенно резко проявлявшееся на коже лица, затылка, конечностей и половых органов, на слизистой оболочке губ, щёк и языка, на брюшине и сальнике в виде сплошных пятен, промежутки между которыми имели нормальный цвет.
Болезнь наблюдалась у людей обоих полов и различного возраста, но чаще у людей средних лет и расположенных к ожирению; заболевание начиналось незаметно, а начальные симптомы его были сходны с симптомами анемических состояний.
Длительность течения болезни была различна: от нескольких недель до нескольких месяцев и более; заболевание во всех случаях, описанных Аддисоном, вело к смерти.
Однако самые тщательные посмертные исследования не выявляли никаких сколько-нибудь значительных изменений жизненно важных органов. Только одно явление регулярно встречалось при вскрытии умерших, болезнь которых сопровождалась указанными выше симптомами: Аддисон постоянно обнаруживал патологические изменения надпочечников. Надпочечники были или воспалены, или атрофированы, или поражены опухолями.
Это постоянство патологии загадочных небольших органов, на которые до того времени никто не обращал особого внимания при одних и тех же симптомах при жизни и отсутствие других изменений в организме, которые указывали бы на причину смерти, привели Аддисона к выводу, что причиной заболевания является поражение надпочечников.
Попытку экспериментально доказать связь патологии надпочечников с болезнью Аддисона предпринял известный физиолог Броун-Секар, удаляя надпочечники у различных животных.
Принявшие участие в изучении заболевания английские врачи описывали новую болезнь под названием «бронзовой кожи» (bronzed skin), по одному из её главных симптомов; французские же врачи называли её или в честь Аддисона, «аддисоновой болезнью» (morbus Addisonii) или «бронзовой болезнью» (maladie bronzée).