Туберкулёзная волчанка — наиболее частое проявление различных форм туберкулёза кожи, обусловленного микобактерией туберкулёза. Кожа поражается эндогенно, главным образом гематогенным путем. Наиболее часто болеют дети в возрасте от 4–5 до 15–16 лет, у лиц среднего и пожилого возраста заболевание возникает исключительно редко.

СИМПТОМЫ

Основным морфологическим элементом туберкулезной волчанки является заложенный в дерме бугорковый инфильтрат (люпома), состоящий из эпителиоидных клеток, гигантских клеток и лимфоцитов с включением микобактерий туберкулёза, распавшихся в центре эластических и коллагеновых волокон и сопровождающийся гибелью сосудов.

Клиническое развитие бугорка начинается с появления на коже тёмно-красного или желтовато-красного ограниченного элемента величиной с просяное зерно который медленно увеличивается и долго сохраняется. Постепенно он инфильтрируется и приподнимается над кожей в виде бугорка мягкой консистенции, не сопровождающегося субъективными ощущениями, но способного сохраняться без изменений на протяжении многих месяцев и даже лет. В дальнейшем могут наступать самые разнообразные морфологические изменения первично возникших элементов, шелушение и атрофия.

По мере развития процесса наблюдается большое разнообразие клинических форм туберкулёзной волчанки в зависимости от характера изменений в самих бугорках и окружающей их ткани.

Различают эксфолиативную, туберкулёзную, опухолевидную, веррукозную или гипертрофическую, язвенную и мутилирующую формы вульгарной волчанки. Довольно часто подвергаются поражению слизистые оболочки полости рта и носа.

Часто бугорки возвышаются над кожей в виде жёлто-бурых круглых образований; при слиянии бугорки принимают вид нависающих выпуклых образований; при явлениях гиперкератоза происходит разрастание поверхности бугорков по типу бородавок; при резком нарушении процессов ороговения кожи весь участок поражения покрыт тёмно-серыми чешуйками; под воздействием различных специфических и неспецифических раздражений бугорки начинают распадаться, изъязвляться; экссудат язв ссыхается в мощные сухие корки; в случаях проникновения инфильтрата в костную ткань пальцев кистей или стоп происходит лизис костей. Очаги поражения склонны к медленной серпигинизации и образованию крупных площадей, особенно на конечностях и в области ягодиц.

Для всех форм волчанки характерна большая склонность к рубцеванию и высыпанию новых бугорков на рубцовой ткани, а также склонность последней к новому распаду, разрушению и изъязвлению. Рубцы поверхностные, плотные, гладкие, белые или с сероватым, буроватым оттенком.

Течение заболевания (без лечения) исключительно торпидное, многолетнее. На месте рассосавшихся бугорков остается рубцевидная атрофия, а после язвы — рубцы. Для всех форм волчанки характерна большая склонность к рубцеванию и высыпанию новых бугорков на рубцовой ткани, а также склонность последней к новому распаду, разрушению и изъязвлению. Рубцы поверхностные, плотные, гладкие, белые или белые с сероватым, буроватым оттенком.

Туберкулёзная волчанка локализуется обычно на лице вокруг ноздрей и рта, на верхней губе, на кончике носа, ушных раковинах и реже груди, животе, спине, часто на конечностях. Самая типичная локализация — полость носа, в которой бугорки могут разрастаться, придавая слизистой оболочке бугристый вид, покрываются сухими толстыми корками; по снятии корок обнажается поверхностное изъязвление с вялым дном, выполненным обильными кровоточивыми грануляциями. Различают инфильтративную, язвенную и рубцовую формы волчанки полости рта.

Процесс на лице может вызвать деформацию носа («птичий клюв»), сужение ротовой щели, разрушение ушных раковин; стягивающие рубцы вблизи глазных щелей приводят к вывороту век с последующей слепотой; пораженные пальцы рук и ног подвергаются мутиляции.

Осложнения туберкулёзной волчанки: элефантиаз, чаще нижних конечностей, рожистое воспаление кожи и эпителиома.

ДИАГНОСТИКА

Для установления диагноза применяются диаскопия и исследование зондом. При надавливании предметным стеклом на поражённый очаг наступает обескровливание кожи и находящиеся в глубине инфильтраты просвечиваются на бледном фоне в виде восковидных пятнышек жёлто-бурого цвета («симптом яблочного желе»). При надавливании пуговчатым зондом в центральной части инфильтрата отмечается лёгкое его проваливание глубоко в кожу («симптом проваливания зонда»), что дает ощущение проникновения в мягкую массу. Этот феномен объясняется разрушением в очаге поражения эластических волокон.

Дифференциальная диагностика

В первую очередь надо исключить бугорковый сифилид, который в отличие от туберкулёзной волчанки характеризуется плотноэластической консистенцией, относительно лёгким течением (1–2 месяца), а при изъязвлении — образованием плотного краевого валика; на рубцах никогда не возникают бугорковые сифилиды, реакция Вассермана, РИТ и РИФ положительные; при туберкулёзной волчанке туберкулиновая реакция положительная. Некоторое сходство туберкулёзная волчанка имеет с бугорковой формой лейшманиоза, лепрой, ретикулёзом. Для их исключения необходимо провести соответствующие лабораторные исследования.

ГИСТОЛОГИЯ

Гистологически в туберкулёзном бугорке обнаруживается инфильтрат, состоящий из расположенных в центре гигантских клеток, окружённых зоной эпителиоидных клеток и далее кнаружи — зонами лимфоцитов и плазмоцитов. Туберкулёзные бугорки бессосудистые.

ЛЕЧЕНИЕ

Назначаются эргокальциферол, Стрептомицин, Фтивазид или Тубазид, светолечение.

Дозировка эргокальциферола (для взрослых) в среднем 100 000–120 000 ЕД в сутки, по 50 000–60 000 ЕД 2 раза в день во время еды. Детям назначают в зависимости от возраста (25 000–75 000 ЕД). Эргокальциферол принимается непрерывным курсом 5–7 месяцев. Фтивазид назначается по 0,5 г 3–4 раза в сутки (на курс лечения — 150–200 г препарата), стрептомицин — по 250 000–300 000 ЕД 2 раза в сутки (на курс 80 000 000–100 000 000 ЕД).

Лучевая терапия (гелиотерапия или ультрафиолетовое облучение) рекомендуется при любом виде лечения лекарственными препаратами.

В случае резистентности туберкулезной волчанки целесообразно эргокальциферол сочетать с Фтивазидом или Стрептомицином. Хороший эффект достигается при назначении натрия парааминосалицилата по 3 г 3 раза в день (на курс 1000–1200 г), особенно в сочетании с эргокальциферолом или Фтивазидом, Римифоном, Нидразидом и др.

Высококалорийное питание; создание благоприятных бытовых условий (сухая, светлая, солнечная комната).

ПРОГНОЗ

При современных методах лечения прогноз при туберкулёзной волчанке благоприятный. Больные подлежат диспансерному наблюдению.