Болезнь Гоше относится к обменным ретикулёзам (липоидоз). Заболевание носит врождённый или семейный характер; чаще болеют девочки (75%).

Клиника и симптомы болезни Гоше

Болезнь начинается с медленно прогрессирующей анемии, затем увеличивается до огромных размеров селезёнка, в костях возникает остеопороз с декальцинацией, возможны спонтанные переломы. На открытых участках кожи (лицо, шея, кисти) появляется пигментация коричневатого или охряно-жёлтого цвета, иногда сопровождающаяся петехиальной сыпью. Пигментация может приобрести бронзовую окраску.

Гистология

Гистологически в печени, селезенке и других органах и в костях обнаруживают дистрофические изменения ретикулоэндотелиальных элементов ткани и гиперплазированные крупные пластинчатые эпителиальные клетки с ячеистой, мелкозернистой цитоплазмой.

Лечение болезни Гоше

Лечение малоэффективно. Применяют спленэктомию, рентгенотерапию на область селезёнки. Правильный режим питания с ограничением жиров.