Болезнь Гоше относится к обменным ретикулёзам (липоидоз). Заболевание носит врождённый или семейный характер; чаще болеют девочки (75%).

Клиника и симптомы болезни Гоше

Болезнь начинается с медленно прогрессирующей анемии, затем увеличивается до огромных размеров селезёнка, в костях возникает остеопороз с декальцинацией, возможны спонтанные переломы. На открытых участках кожи (лицо, шея, кисти) появляется пигментация коричневатого или охряно-жёлтого цвета, иногда сопровождающаяся петехиальной сыпью. Пигментация может приобрести бронзовую окраску.

Гистология

Гистологически в печени, селезенке и других органах и в костях обнаруживают дистрофические изменения ретикулоэндотелиальных элементов ткани и гиперплазированные крупные пластинчатые эпителиальные клетки с ячеистой, мелкозернистой цитоплазмой.

Лечение болезни Гоше

Лечение малоэффективно. Применяют спленэктомию, рентгенотерапию на область селезёнки. Правильный режим питания с ограничением жиров.



Эволюция и радиация

Эволюция и радиация

В начале развития учения об эволюции о ней можно было сказать только то, что она происходит. Похороненные в глубине земли окаменелости и отпечатки ясно свидетельствовали об этом. Некоторые рудиментарные органы...

Скребни

Скребни

Скребни, или акантоцефалы (Acanthocephala) — небольшая группа цилиндрических паразитических червей, не имеющая близкородственных видов. Размеры акантоцефалов разных видов сильно различаются, от имеющих всего несколько миллиметров в длину до Gigantorhynchus gigas,...

Повседневные чудеса коллоидной химии

Повседневные чудеса коллоидной химии

За названием «коллоидная химия» скрывается область науки, ставшая, в своё время, революционной и давшая объяснение многим явлениям, которые мы наблюдаем каждый день, но до того не знали почему они происходят....