Синдром Доноу

Юношеский ксантогранулёматоз обуславливается нарушением липидного обмена. Заболевание относят к абортивной форме болезни Хенда-Шюллера-Крисчена (липоидный ретикулёз), однако при нем уровень липидов в крови не изменён. Заболевают чаше новорожденные в первые недели жизни или дети в возрасте до 3-5 лет.

Клиника и симптомы юношеского ксантогранулёматоза

На туловище, конечностях и лице появляются милиарные розовые узелки, постепенно превращающиеся в плотные круглой формы безболезненные опухоли величиной до горошины, фасоли, коричневато-буроватого цвета. Затем в центре опухоли возникает западение, она становится мягкой, полностью регрессирует, оставляя на коже тёмные пятна.

Высыпания похожи на папулёзную ксантому, мастоцитому, веснушки, невус. Изредка им сопутствуют патологические изменения глаз, костей, внутренних органов типа эозинофильной гранулёмы (болезни Таратынова).

Течение заболевания доброкачественное, часто наблюдается спонтанное выздоровление; не имеет семейного или наследственного характера.

Гистология

Гистологически в дерме обнаруживают инфильтраты из оседлых макрофагоцитов, клетки Тутона, гигантские клетки и реже мастоциты и эозинофильные гранулоциты.

Лечение юношеского ксантогранулёматоза

Лечение симптоматическое и общеукрепляющее; ланолиновые кремы, кортикостероидные мази. Излечение наступает через 4-6 недель. Рецидивов заболевания не бывает.