Врождённая ихтиозиформная эритродермия Брока имеется уже при рождении или развивается несколько позже и выражается в ихтиотическом изменении кожи в сочетании с эритродермией. У новорожденных развиваются покраснение и чрезмерное ороговение кожи, занимающие иногда всю поверхность туловища.

СИМПТОМЫ

Патологические изменения кожи возникают в подмышечной и паховой областях, локтевых и подколенных ямках, на передних поверхностях верхних и задних поверхностях нижних конечностей. Резко выраженному ороговению в подмышечных ямках, паховой области, локтевых и подколенных ямках часто сопутствуют бородавчатые разрастания, гиперфункция потовых и сальных желез, нередко гиперкератоз ладоней и подошв, чрезмерный рост волос и ногтей. Кожа головы шелушится по типу себорейной экземы. Часто наблюдается выворот век.

Ихтиотические изменения могут быть выражены в разной степени, от лёгких до типа гистриксоидного (дикобразного) ихтиоза ichthyosis hystrix.

Располагаясь линейными рядами, папиллярные роговые разращения напоминают картину чёрного акантоза, но в отличие от него они покрыты серовато-коричневыми чешуйками. В ряде случаев на конечностях и туловище приступами высыпают дряблые пузыри.

Жалобы на ощущение сухости кожи, болезненность в местах образования трещин и пузырей.

С возрастом все явления болезни и особенно краснота кожи постепенно ослабевают.

ЛЕЧЕНИЕ

Избегать чрезмерного солнечного облучения, которое обостряет процесс; в остальном лечение проводится, по принципу терапии ихтиоза. Иногда наступает улучшение после длительного приема тиреоидина.

СИНОНИМ

Болезнь Брока.