Кератодермия ладоней и подошв — наследственное заболевание, передающееся как доминантный признак из поколения в поколение. Наблюдается при кровных браках, нарушении функций эндокринной и центральной нервной системы.

Клиника и симптомы кератодермии ладоней и подошв

Выделяют несколько клинических форм кератодермии:

Диффузная кератодермия Тоста-Унны. Заболевание появляется в первые 2 года жизни и выражается в чрезмерном тотальном ороговении ладоней и подошв с включением пальцев. Роговые массы толщиной до 2 см отграничены от неизменённой кожи красно-фиолетовым ободком шириной 0,5-1,0 см. Ороговевшая поверхность испещрена трещинами и разделена на участки различной формы. Ногти утолщены и искривлены, пальцы деформированы. Иногда болезни сопутствуют очаги эритрокератодермии на локтевых и коленных суставах, под ногтями, вокруг рта, заднего прохода, изредка — кератоз языка, напоминая картину ихтиозиформной эритродермии. Цвет кератоза варьирует от желтоватого до бурого или чёрного. Присутствует гипергидроз.

Кератодермия ладоней и подошв Папийона-Лефевра. Развивается как и диффузная кератодермия, начинаясь с утолщения краёв ладоней и подошв и появления лёгкого шелушения, иногда пузырей. С возрастом кожа ладоней и подошв утолщается, образуются трещины с чёткими границами, роговые наслоения жёлтого или бурого цвета. Кератоз распространяется на тыльные поверхности кистей, стоп, предплечья и голени. Иногда развивается гиперкератоз слизистой оболочки языка и дёсен. Ногти деформированы; отмечается раннее выпадение зубов. Потоотделение сохранено и даже повышено. Встречается также своеобразная форма кератодермии, при которой формируются очаги ороговения с вдавлением в центре. После отпадения ороговевших образований остаются углубления с плотными ороговевшими стенками.

Макулёзная диссеменированная симметричная кератодермия ладоней и подошв (Болезнь Бушке-Фишера). На ладонях и подошвах из роговых масс эпидермиса образуются мелкие полупрозрачные желтовато-бурые твёрдые узелки полигональной формы, выступающие над поверхностью кожи, с кратерообразными углублениями. Иногда эпидермис принимает вид роговидных выступов. Заболевание может возникать в любом возрасте и сохраняется всю жизнь.

Симметричный кератоз ладоней и подошв наследственный или болезнь острова Меледы (меледская болезнь) — жители этого острова вступали в брак с близкими родственниками. Болезнь характеризуется восковидными, желтоватого цвета гиперкератотическими утолщениями кожи. Роговой слой влажный, жирный, имеет неприятный запах, покрыт чёрными точками, соответствующими выводным протокам потовых желез. На ладонях и подошвах развиваются множественные мелкие внутрикожные узелки плотной консистенции, на месте которых в последующем образуются углубления с синевато-красной окраской в центре. Гиперкератоз протекает без гипергидроза, сочетается с множественными миомами, складчатым языком, олигофренией.

Лечение кератодермии ладоней и подошв

Инъекции ретинола по 300 000 ЕД каждые 3 дня, на курс назначают 30 инъекций; детям от 3 до 8 лет — по 100 000 ЕД 1 раз в 5 дней или концентрат ретинола по 100 000 ЕД 2-3 раза в день во время еды.

При пониженной функции печени одновременно назначают ретинол и цианокобаламин по 100-200 мкг через день и ежедневно аскорбиновую кислоту по 0,5 г 2 раза в день. Лечение продолжается 2 месяца с перерывом в 1 месяц. Необходимо проводить несколько курсов.

Ванны, тёплые мыльные размывания; компрессы из кератолитических мазей; 5-10% салициловая и диахиловая мази в сочетании с 5-10% раствором молочной кислоты, 20-50% мазь из мочевины.

Синонимы

Гиперкератоз ладоней и подошв. Ихтиоз ладоней и подошв.