Гиперкератоз фолликулярный и парафолликулярный, проникающий в кожу.

Болезнь Кирле — нередко семейное заболевание, в возникновении которого предполагается роль нарушение функций желез внутренней секреции.

Клиника и симптомы болезни Кирле

У взрослых или у лиц пожилого возраста появляются фолликулярные и парафолликулярные папулы сероватого или телесного цвета, склонные к образованию гиперкератотических бляшек желтовато-коричневого цвета, плотной консистенции, покрытых чешуйками и крепко сидящими корками. Крупные элементы имеют в центре роговые пробки, после удаления которых остается кратерообразное углубление. Наслоение роговых масс придает поверхности бляшек бородавчатый вид. Иногда поражение сочетается с подногтевым гиперкератозом. Слившиеся бляшки имеют неровные каёмчатые очертания, сравнительно большой величины. После снятия роговых масс обнажается влажное, легко кровоточащее углубление, заживающее пигментированным рубцом. Отдельные элементы сохраняются 6-8 недель, регрессируют, но постоянно появляются новые.

Патологический процесс обычно начинается в подмышечных ямках, откуда распространяется на туловище и конечности, в особенности предплечья и голени. Слизистые оболочки, ладони и подошвы не вовлекаются в процесс. Субъективные ощущения отсутствуют; общее состояние больных не нарушено.

Течение заболевания хроническое. Прогноз благоприятный.

Гистология

Гистологически в фолликулах волос обнаруживается слоистый гиперкератоз, напоминающий стопку блюдец; роговые пробки. Инфильтрат состоит из лимфоцитов, фибробластов, эпителиальных и гигантских клеток.

Дифференциальная диагностика

Клинически и гистологически заболевание напоминает болезнь Дарье, но отличается от неё развитием роговых конусов, проникающих из фолликулов волос в дерму, и отсутствием дискератотических эпителиальных клеток. При диагностике необходимо учитывать бородавчатый красный плоский лишай, красный волосяной лишай Девержи.

Лечение болезни Кирле

Назначаются ретинол внутрь и внутримышечно, Аевит; мыльные размывания, серно-салнциловые, кортикостероидные мази, ланолиновый крем, диахиловая мазь.

Ультрафиолетовое облучение, инсуффляции кислорода, курортное лечение сернистыми водами.

Крупные бляшки удаляют диатермокоагуляцией.