Болезнь Кирле — нередко семейное заболевание, в возникновении которого предполагается роль нарушение функций желез внутренней секреции.

СИМПТОМЫ

У взрослых или у лиц пожилого возраста появляются фолликулярные и парафолликулярные папулы сероватого или телесного цвета, склонные к образованию гиперкератотических бляшек желтовато-коричневого цвета, плотной консистенции, покрытых чешуйками и крепко сидящими корками. Крупные элементы имеют в центре роговые пробки, после удаления которых остается кратерообразное углубление. Наслоение роговых масс придает поверхности бляшек бородавчатый вид. Иногда поражение сочетается с подногтевым гиперкератозом. Слившиеся бляшки имеют неровные каёмчатые очертания, сравнительно большой величины. После снятия роговых масс обнажается влажное, легко кровоточащее углубление, заживающее пигментированным рубцом. Отдельные элементы сохраняются 6–8 недель, регрессируют, но постоянно появляются новые.

Патологический процесс обычно начинается в подмышечных ямках, откуда распространяется на туловище и конечности, в особенности предплечья и голени. Слизистые оболочки, ладони и подошвы не вовлекаются в процесс. Субъективные ощущения отсутствуют; общее состояние больных не нарушено.

Течение заболевания хроническое. Прогноз благоприятный.

ГИСТОЛОГИЯ

Гистологически в фолликулах волос обнаруживается слоистый гиперкератоз, напоминающий стопку блюдец; роговые пробки. Инфильтрат состоит из лимфоцитов, фибробластов, эпителиальных и гигантских клеток.

ДИАГНОСТИКА

Клинически и гистологически заболевание напоминает болезнь Дарье, но отличается от неё развитием роговых конусов, проникающих из фолликулов волос в дерму, и отсутствием дискератотических эпителиальных клеток. При диагностике необходимо учитывать бородавчатый красный плоский лишай, красный волосяной лишай Девержи.

ЛЕЧЕНИЕ

Назначаются ретинол внутрь и внутримышечно, Аевит; мыльные размывания, серно-салнциловые, кортикостероидные мази, ланолиновый крем, диахиловая мазь.

Ультрафиолетовое облучение, инсуффляции кислорода, курортное лечение сернистыми водами.

Крупные бляшки удаляют диатермокоагуляцией.

СИНОНИМ

Гиперкератоз фолликулярный и парафолликулярный, проникающий в кожу.