Синдром Косты

Пузырный и пятнистый эпидермолиз — семейное и наследственное заболевание обусловленное нарушением функций эндокринных желез.

Клиника и симптомы пузырного и пятнистого эпидермолиза

Кожа кистей и стоп синюшна (акроцианоз), на ней появляются пузырьки разной величины (некоторые из них группируются), вначале напряжённые, затем дряблые. При вскрытии обнажаются долго не заживающие эрозии. После заживления сохраняется очаговая или сплошная гиперпигментацня, создающая сетчатость кожи.

Из других симптомов характерны выпуклый лоб, косоглазие и экзофтальмия, сдавление и атрофия зрительного нерва, удлинение и искривление носа; остеопороз костей черепа — микроцефалия, дебильность; гипотрихоз.

Существуют ещё два варианта эпидермолиза:

  • Тип Венде — пузыри в области естественных отверстий и больших суставов, атрофия концов пальцев и эпилепсия;
  • Тип Гуи — более благоприятное течение, пузыри заживают без атрофии, присутствует запоздалое развитие интеллекта.

Прогноз неблагоприятный, часто наступает смерть в раннем возрасте.

Лечение пузырного и пятнистого эпидермолиза

Симптоматическое лечение. Наблюдение эндокринолога, невропатолога, психиатра.