Синдром Пейца-Турена-Йегерса

Периорифициальный лентигиноз с полипозом желудка и кишечника — заболевание с окончательно не установленными причинами возникновения; предполагается семейная предрасположенность, отмечаются эндокринные нарушения. Болеют дети и взрослые.

Клиника и симптомы периорифициального лентигиноза с полипозом желудка и кишечника

Возникают меланиновые пятна различных размеров вокруг рта, на губах и слизистой оболочке полости рта, редко на тыльной поверхности кистей в области фаланг и полипозные разрастания в слизистой оболочке желудка и кишечника, преимущественно тонкого, приводящие к выраженной анемии из-за частого кровотечения и нередко перерождающиеся в злокачественную опухоль.

Пигментные пятна типа лентиго на коже губ и рта развиваются вскоре после рождения, а полипоз кишечника возникает между 5 и 30 годами жизни.

Меланиновые пятна на слизистой оболочке полости рта располагаются чаще на щеках, в углах рта и по линии смыкания зубов, иногда на кончике языка, нёбе, дёснах. Цвет пятен коричнево-чёрный. На коже вокруг рта пятна располагаются радиально.

Прогноз неблагоприятный.

Лечение периорифициального лентигиноза с полипозом желудка и кишечника

Симптоматическое лечение.

Ретинол, аскорбиновая кислота, никотиновая кислота.

Электрокоагуляция, криотерапия (жидкий азот).