Лимфогранулёматоз. Злокачественная гранулёма.

Болезнь Ходжкина относится к недоброкачественным формам ретикулеза гранулёматозного характера.

Клиника и симптомы болезни Ходжкина

Особенность лимфогранулёматоза заключается в опухолевидном разрастании лимфатических узлов, сопровождающемся лихорадочным состоянием, потливостью, кожным зудом, прогрессирующей кахексией.

Болезнь Ходжкина встречается в одинаковой степени у мужчин и женщин в возрасте от 20 до 45 лет (более 50% случаев); заболевание длится от нескольких месяцев до 10-15 лет.

Лимфогранулёматозные кожные высыпания делят на специфические и неспецифические, получившие название "лимфогранулиды". Для последних характерен банальный тип воспаления, а при специфических формах обнаруживаются клетки ретикулоэндотелиальной системы, включая крупные клетки с одним большим ядром или с несколькими ядрами — типичная лимфогранулёматозная структура.

Неспецифические проявления кожи разнообразны. Зуд — постоянный спутник болезни. Кожа отличается сухостью и изменением цвета от серо-розового до интенсивно-тёмного или бронзового. Меланодермии подвержена кожа конечностей и половых органов. Зуд способствует развитию пруригинозной сыпи, представляющей собой мономорфные стойкие милиарные папулы в виде изолированных элементов или слившихся в сплошные очаги различных размеров. Из-за постоянных расчёсов усиливается пигментация кожи. Реже лимфогранулёматоз сопровождается уртикарными, пузырьковыми, пузырными, узловатыми, скарлатиноподобными и другими высыпаниями.

Специфические поражения кожи развиваются по типу мономорфных папуло-узловатых элементов, не сопровождающихся зудом. Различают три группы этих поражений:

  1. Диссеминированный папулёзный лимфогранулёматоз;
  2. Язвенный лимфогранулёматоз;
  3. "Обезглавленный" лимфогранулёматоз.

Папулёзные специфические элементы величиной от чечевицы до фасоли, с гладкой шелушащейся поверхностью, коричнево-красного или фиолетового цвета, плотной консистенции располагаются неравномерно на туловище, очень редко на лице. Часто папулы развиваются в зоне увеличивающихся лимфатических узлов, отличаются стойкостью течения, редко спонтанно рассасываются и ещё реже изъязвляются.

Лимфогранулёматозные язвы развиваются из узлов или инфильтратов кожи, имеют приподнятые в виде валика плотные края, неровное дно, покрытое вялыми серовато-жёлтого цвета грануляциями.

"Обезглавленный" кожный лимфогранулёматоз — опухолевидное, часто изъязвляющееся образование, характеризующееся торпидным течением и резистентностью к терапии при отсутствии клинических симптомов лимфогранулёматоза на протяжении многих месяцев и даже лет.

Лечение болезни Ходжкина

Широко используются химиотерапевтические и кортикостероидные препараты, витамины, гемотрансфузия (переливание крови), рентгеновские лучи и др.

Допан по 8-10 мг с промежутками 5-7 дней, всего 4-7 приёмов. Контроль за общим числом лейкоцитов и тромбоцитов. Лечение Допаном прекращают после уменьшения размера лимфатических узлов до нормы, исчезновения лихорадки, снижения лейкоцитов в крови до 2x10 9/л-3×109/л.

Тиофосфамид применяется по 5-10 мг в 4-5 мл стерильной воды, вводится внутримышечно через 1-2 дня.

Дегранол вводится внутривенно по 50-100 мг через день.

Преднизолон по 40-50 мг в сутки в течение 20-30 дней; при заметном улучшении состояния дозы препарата постепенно снижают.

Переливания лейкоцитарной или тромбоцитарной массы через 5-7 дней в небольшом количестве; цельная кровь по 200-300 мл, эритроцитарная масса по 100-200 мл через 7-10 дней.

Цианокобаламин по 200-300 мкг 2 раза в неделю.

При увеличенных лимфатических узлах, резистентных к лекарственной терапии, назначается рентгеновское облучение.

Рекомендуется проводить комбинированное лечение, диспансерное наблюдение.