Липоидный протеиноз Урбаха-Вите

Гиалиноз кожи и слизистых оболочек — нарушение липоидного обмена с увеличением количества липоидов в крови; в крови повышается содержание альфа-2-глобулинов и гамма-глобулинов. Приобретают значение повышение уровня сахара в крови, порфиринов; диабет. Заболевание относится к обменным ретикулёзам.

Клиника и симптомы гиалиноза кожи и слизистых оболочек

Начальными симптомами являются охриплость голоса, спазматическая одышка, сухой кашель, вскоре после которых наблюдается постепенное, толчками, высыпание желтоватых узелков эластической консистенции, часто группирующихся в форме полос вдоль складок кожи. Типичная локализация высыпаний — кожа лица, щёк, волосистой части головы, губы, язык, гортань и глотка. На местах обильной узелковой сыпи могут появляться мельчайшие пузырьки, нередко с гнойным содержимым, с последующим развитием гиперкератоза и папилломатоза вплоть до бородавчатых образований. При рассасывании узелков остаются слегка пигментированные рубцы.

В крови повышается уровень общих липидов, фосфолипидов и лецитина при нормальном содержании холестерина и его эстеров.

Гистология

Дерма утолщена; в верхней ее части видны толстые волнистые пучки, состоящие из гомогенного гиалиноподобного вещества, располагающиеся муфтообразно вокруг сосудов. Ксантомные клетки не выявляются.

Дифференциальный диагноз

Дифференцировать следует липоидный протеиноз Урбаха-Вите и ксантомы, липоидный некробиоз, эластический амилоидоз кожи, пойкилодермию, коллоид милиум.

Лечение гиалиноза кожи и слизистых оболочек

Симптоматическое лечение.

Придерживаться строгой диеты, ограничить приём углеводов.

Назначают внутрикожные инъекции инсулина по 5-10 ЕД ежедневно в течение 30 дней; интрафокальное введение инсулина.

Метионин по 0,5 г или Липокаин по 0,1 г 3 раза в день.