Синдром Мелькерссона–Розенталя — заболевание, в возникновении которого допускаются инфекционная, туберкулёзная этиология; врожденная дисплазия лимфатических сосудов или нарушение парасимпатической части вегетативной нервной системы; этот иногда расматривается как вариант саркоидоза.

Клиника и симптомы синдрома Мелькерссона–Розенталя

Синдром характеризуется макрохейлией вследствие инфильтрации и отёка верхней губы, деформацией носа и щёк, параличом лицевого нерва и складчатостью языка (скротальный язык).

Паралич лицевого нерва чаще бывает односторонним, как частичным, так и полным. Отёк может возникать и на обеих губах, щеке, а также языке; носит не воспалительный характер, протекает безболезненно, без изменения цвета кожи и слизистой оболочки. Отёчная ткань упругая, эластичная на ощупь.

Губа может увеличиться в 3–4 раза; увеличение стойкое, не склонное к регрессу. Складчатый язык утолщён, пересекается продольными и поперечными бороздками различной глубины; поверхность его шероховатая, консистенция плотно-эластическая. При поражении щёк кожа и слизистая оболочка подушкообразно утолщены; цвет кожи остается нормальным или приобретает синюшно-красный оттенок; на слизистой оболочке появляются малоболезненные возвышения; глубокие складки и эрозии.

Гистология

Гистологически в одних случаях обнаруживается значительный отёк, разъединяющий мышечные и соединительнотканные волокна, с диффузным инфильтратом из лимфоцитов; в других случаях в глубоких слоях кожи и в мышечной ткани находят гранулёмы, состоящие из эпителиальных клеток, окружённых лимфоцитами, с наличием гигантских клеток без признаков характерного для туберкулёза казеозного распада.

Лечение синдрома Мелькерссона–Розенталя

Лечение малоэффективно.

Применяются противогистаминные и кортикостероидные препараты, антибиотики.

Назначение радиотерапии и рентгенотерапии нецелесообразно.

Отмечается успех от сочетанной терапии Фтивазидом, стрептомицина сульфатом, сульфаниламидными препаратами; внутриочагового введения Гидрокортизона.