Пеллагра развивается в результате недостаточности в организме многих витаминов, в первую очередь никотиновой кислоты, фолиевой кислоты, тиамина, рибофлавина, пиридоксина; недостатка в пище триптофана.
Предрасполагающими к возникновению пеллагры факторами являются:
- Воздействие солнечных лучей, ультрафиолета, провоцирующих развитие воспалительной реакции кожи;
- Алкоголизм (алкоголь раздражает слизистые оболочки желудка и кишечника, препятствует всасыванию никотиновой кислоты и витаминов группы B);
- Хронический энтероколит, энтерит, паразитарные заболевания кишечника;
- Острые и хронические инфекции (дизентерия, туберкулёз);
- Беременность, лактация;
- Неполноценное питание.
Недостаток белка в организме нарушает обмен никотиновой кислоты и способствует резкому повышению выведения её с мочой. Никотиновая кислота влияет на обмен порфиринов. Значительную роль играют расстройства сосудистой и кроветворной систем, а также нарушение деятельности пищеварительных желез.
СИМПТОМЫ
Различают острую форму пеллагры, возникающую внезапно с бурными проявлениями основных признаков, и хроническую форму с медленным течением, атипичностью и изменчивостью основных симптомов. Острая форма пеллагры сопровождается общей слабостью, быстрой утомляемостью, снижением памяти.
Отмечаются тяжесть в нижних конечностях и голове, головокружение; потеря аппетита и даже отвращение к еде; сильная сухость и жжение во рту, глотке; извращение вкусовых ощущений. Вскоре возникает понос, чередующийся с запором. Весной и летом патологический процесс резко обостряется вследствие нарастающей алиментарной дистрофии экзогенного или эндогенного происхождения.
Изменения кожи начинаются с дерматита, который часто возникает после интенсивного солнечного облучения. Наиболее частая локализация — тыльная поверхность кистей, лицо, шея («воротник Касаля»), задняя поверхность предплечий, передняя поверхность голеней («ножной браслет»). Появляются крупные красные пятна, сливающиеся друг с другом, с резкими границами, отёчные, вишнёво-красного цвета, постепенно приобретающие красновато-коричневый оттенок. В центральной части эритемы возникает шелушение, постепенно распространяющееся на периферию. Кожа сухая, шероховатая. После исчезновения эритемы остается интенсивная пигментация, сохраняющаяся длительный срок. При острой пеллагре на гиперемированной коже часто появляются крупные вялые пузыри с мутноватым или геморрагическим содержимым, после вскрытия которых обнажаются эрозии или язвы, медленно заживающие рубцом. Такие же пузыри развиваются и при хронической пеллагре. После повторных вспышек кожа постепенно утолщается, покрывается чешуйками, пигментируется, истончается и атрофируется.
Задолго до возникновения пеллагрозного дерматита наблюдаются диспепсические расстройства. Стул частый (до 10–15 раз в сутки), жидкий, безболезненный. В полости рта развиваются воспалительные изменения, появляются белые пятна, отёк губ; солёный вкус во рту, жжение; отёк языка (язык с отчётливыми отпечатками зубов, стёртыми сосочками, малинового цвета — пеллагрозный глоссит). Нередки изъязвления и трещины возле углов рта.
При пеллагре могут наблюдаться полиневритический, спинально-полирадикулоневритический, цереброспинально-полиневритический и цереброспинальный синдромы. Самым частым и тяжёлым проявлением заболевания являются психозы, возникающие после нескольких рецидивов и указывающие на тяжесть интоксикации. Сначала отмечается депрессия и лишь в последней стадии пеллагры развиваются деменция, маниакальное состояние с галлюцинациями, слабоумие.
Пеллагра может протекать многие месяцы и годы. Весной наступают рецидивы заболевания. Иногда присоединяются осложнения, имитирующие дизентерию, брюшной тиф; развивается цинга. При стёртых формах дерматита нарушения общего состояния менее выражены.
Пеллагрозный дерматит нужно отличать от фотодерматозов, порфириновой болезни, токсикодермии.
ГИСТОЛОГИЯ
Гистологически в ранней стадии пеллагры обнаруживаются умеренный отёк, околососудистая, круглоклеточная инфильтрация; в поздней стадии — набухание и гомогенизация волокнистых структур; дистрофические изменения в потовых железах, кистозное расширение их протоков. Фиброз и гиалиноз дермы, атрофия эпидермиса, гиперкератоз.
ЛЕЧЕНИЕ
Никотиновая кислотв до 200–500 мг в сутки: 2,5% раствор никотиновой кислоты вводится внутривенно или подкожно от 2 до 10 мл, внутрь назначают по 0,1 г 3–5 раз в день в течение нескольких месяцев. Тиамин (20–50 мг), рибофлавин (10–20 мг) и пиридоксин (50 мг) вводятся внутримышечно. Цианокобаламин по 100 мкг через день. Ретинол в виде концентрата по 50 000 ME.
Истощенным больным производятся гемотрансфузии (переливания крови) по 100 мл через 3–4 дня; всего 6 переливаний.
Высококалорийная диета, дробное питание (не менее 4–5 раз в день). В рацион входят мясо, молоко, яйца, сырая печень, свежие фрукты, овощи.
Длительный приём разведенной хлористоводородной кислоты, желудочного сока, препаратов поджелудочной железы.
При упорном поносе назначают Эритромицин в сочетании с приёмом витаминов и Нистатина.
Для лечения дерматита наружно используют индифферентные мази; при буллёзных высыпаниях — антисептические препараты.
Больные должны находиться под врачебным наблюдением, избегать избыточного солнечного облучения до выздоровления.