Врождённая пузырчатка относится к порокам эмбрионального развития. Порядок наследования болезни неодинаков: для дистрофической врождённой пузырчатки — рецессивный, для простой врождённой пузырчатки — доминантный. Наследственность заболевания устанавливается легко, но в отдельных случаях она не получает анамнестического подтверждения. Как фактор, провоцирующий развитие пузырей, приобретают большое значение травмы. Симптомы заболевания выявляются на 1-м году жизни ребёнка.

Клиника и симптомы врождённой пузырчатки

Различают простую и дистрофическую формы пузырчатки.

Простая врождённая пузырчатка характеризуется развитием на видимо нормальной коже после какого-либо механического раздражения (трение, давление, ушиб) появляются пузыри, заполненные прозрачной или геморрагической жидкостью. Затем они лопаются, экссудат ссыхается в корочку, под которой наступает эпителизация кожи с временной гиперпигментацией. Чаще пузыри образуются на участках кожи, легко подвергающихся травме — на кистях, стопах, коленях, локтях, на слизистой оболочке полости рта, зева и гортани; возникновение пузырей наблюдается также после травмы пищей, кариозными зубами и т. д. Пузыри появляются в течение всей жизни, но иногда с возрастом процесс ослабевает.

Дистрофическая форма врождённой пузырчатки отличается от простой пузырчатки тем, что на месте пузырей остаются атрофические рубцы, которые могут обусловить контрактуры и ограничение подвижности суставов. Часто поражению подвергаются ногти; рост их задерживается, они истончаются и отторгаются. Слизистые оболочки бывают поражены чаще, чем при простой пузырчатке.

При обоих вариантах врождённой пузырчатки иногда отмечаются аномалии зубов, роста волос, психическая отсталость, инфантилизм.

Гистология

Гистологически обнаруживаются резко ограниченные внутриэпидермальные пузыри, содержащие серозно-фибринозный экссудат с примесью зернистых и незернистых лейкоцитов, среди них — до 10% эозинофильных гранулоцитов.

Лечение врождённой пузырчатки

Кортикостероидные препараты не дают терапевтического эффекта.

Несколько облегчают течение болезни общеукрепляющие средства.

Хорошие результаты может дать органотерапия.

Назначаются местные или общие ванны, дезинфицирующие мази с дерматолом, ксероформом; кортикостероидные мази, 5-10% синтомициновая эмульсия, 1% мази с неомицина сульфатом, окситетрациклина дигидратом.

Профилактика врождённой пузырчатки

Избегать травматизации; соблюдать облегчённый трудовой режим.