Доброкачественная семейная пузырчатка

Доброкачественная семейная пузырчатка или болезнь Хейли–Хейли обнаруживается у подростков или у молодых людей; причины возникновения заболевания окончательно не выяснены.

Болезнь не всегда носит семейный характер, что послужило поводом к различным её обозначениям: внезапный рекуррентный герпетиформный дерматит, доброкачественный пемфигус, хронический семейный пемфигоидный дерматит, пузырчатка Гужеро–Хейли–Хейли и др. Данное обилие синонимов указывает на нозологическую неопределённость этого заболевания.

Клиника и симптомы доброкачественной семейной пузырчатки

Доброкачественная семейная пузырчатка занимает промежуточное положение между фолликулярным дискератозом Дарье и герпетиформным дерматитом Дюринга.

Преимущественная локализация очагов — задняя и боковые поверхности шеи, область лопаток, подмышечные ямки, паховые складки, мошонка, промежность. Слизистые оболочки поражаются очень редко.

На неизменённой коже или эритематозном основании появляются пузырьки, часто в виде отдельных групп, образуя очаги размером 1×2–3×5 см; покрышка пузырьков быстро разрушается, особенно в естественных складках, на их месте образуются мелкие эрозии, покрытые корками грязно-серого цвета.

В связи с возникновением новых пузырьков в непосредственной близости от очагов последние эксцентрически увеличиваются в размерах, вокруг них появляются эритема, отёк, местами мокнутие.

Присоединение пиогенной инфекции приводит к увеличению регионарных лимфатических узлов и к их болезненности.

Эпителизация очагов начинается с центра.

Симптом Никольского положителен в непосредственной близости к очагам.

Течение заболевания волнообразное, часто рецидивирующее после относительно коротких ремиссий.

После регресса очагов на коже остаются гиперкератические папулы или (на поверхности эрозии) наросты с явлениями ороговения. При полном рассасывании очагов на коже стойко сохраняется тёмно-бурая пигментация.

Пузырьковая сыпь сопровождается кожным зудом и болезненностью.

Заболевание тянется многие годы и не приводит к смерти.

Гистология

Гистологическая структура кожи близка к таковой при обыкновенной пузырчатке; над роговым слоем располагаются пузырьки и выявляются акантолитические клетки.

Дифференциальный диагноз

Следует исключить герпетиформный дерматит Дюринга, экзему и вульгарную пузырчатку.

Лечение доброкачественной семейной пузырчатки

Лечение часто оказывается безуспешным.

Назначают кортикостероидные препараты (Преднизолон, Триамцинолон, Дексаметазон и др.), которые несколько смягчают течение болезни. Нельзя забывать о побочных явлениях при лечении этими препаратами.

Антибиотики и сульфаниламидные препараты назначаются только в случаях сопутствующих заболеваний.

Смазывание очагов поражения 1–2% спиртовыми растворами анилиновых красителей — бриллиантовый зелёный, Фукорцин (жидкость Кастеллани). Временное улучшение отмечается после применения 1–5% гидрокортизоновых мазей.

Профилактика доброкачественной семейной пузырчатки

Избегать тяжёлых физических нагрузок, связанных с возможностью развития интертригинозных очагов, особенно в летний период.

Наблюдение дерматолога.