Саркома Капоши — заболевание с окончательно не установленными причинами возникновения. Некоторые теории относят саркому Капоши к истинной саркоме, другие рассматривают её как хронический воспалительный гранулёматозный процесс. Различная трактовка заболевания привела к искусственному делению новообразований, развивающихся в коже, на доброкачественные и злокачественные.
Начальная стадия саркомы Капоши отличается доброкачественным течением на протяжении многих лет, но затем заканчивается злокачественным саркоматозом.
В настоящее время саркому Капоши относят к ангиофибробластическому ретикулёзу и включают в группу доброкачественных ортопластических ретикулёзов.
Развивается саркома Капоши преимущественно у мужчин старше 40–45 лет.
СИМПТОМЫ
Процесс начинается на кистях и стопах, поражения располагаются симметрично. Узлы развиваются в толще кожи и способны к самопроизвольному рассасыванию. Первые проявления саркомы имеют вид эритематозно-ангиоматозных пятен красновато-синего цвета, слегка инфильтрированных, с неправильными контурами, но также могут сразу появиться на конечностях узелковые или узловатые высыпания. До начала развития узлов отмечаются продромальные явления в виде боли и всевозможных гиперстетических и парестетических ощущений или возникают отёки.
После формирования очагов поражения в области стоп и кистей часто наступает стабильный период, продолжающийся несколько месяцев и даже лет, а затем папулёзные элементы и узлы постепенно распространяются на голень и бедро, предплечье и плечо, на туловище и лицо и т. д. Поражению подвергаются преимущественно задняя поверхность верхних конечностей и передняя поверхность нижних.
Высыпные элементы могут иметь размеры просяного зерна, горошины, грецкого ореха, но при слиянии достигают значительных размеров; на поверхности их бывают телеангиэктазии. Узлы имеют округлые или овальные очертания с плоской поверхностью; нередко они располагаются в глубоких частях кожи и определяются прощупыванием, а также по более тёмной окраске.
Поражение кожи стоп и кистей может обусловить развитие пахидермии с гиперкератотическими ороговевшими образованиями, завершающимися слоновостью.
При обратном развитии узлов остается рубцевидная атрофия кожи бурого цвета или рубец типа келоида.
Периоды стабилизации, регресса кожных высыпаний могут чередоваться с развитием свежих элементов и продолжаться в течение 3–10–20 лет и более, причём в эти периоды у больных сохраняется работоспособность и относительно хорошее общее самочувствие. Если гранулёматозные формы ангиофибробластического ретикулеза приобретают саркоматозный характер, патологический процесс завершается метастазами во внутренние органы, сопровождаюсь резким исхуданием больного, маразмом.
ГИСТОЛОГИЯ
В дерме инфильтрат наблюдается в виде мощных диффузных очагов, в которых видны расширенные новообразованные капилляры, окружённые выраженными кровоизлияниями. Повсеместно рассеян пигмент жёлто-бурого цвета. Помимо круглоклеточной структуры, встречаются инфильтраты, включающие в себя лимфоциты, полихроматофильные эритробласты, оседлые макрофагоциты, эпителиоидные клетки, тканевые базофилы и плазмоциты.
ДИАГНОСТИКА
Следует исключить меланосаркому, грибовидный микоз в III стадии, кожные узлы хронического лимфолейкоза, лепроматозный тип проказы, ангиокератому Мибелли.
ЛЕЧЕНИЕ
При парестезии и болевых ощущениях эффективны ретинол, кислота никотиновая и аскорбиновая кислота; внутрь эргокальциферол.
В отдельных случаях отмечается хороший результат от больших суммарных доз Пенициллина (15 000 000–25 000 000 ЕД).
Рекомендуются Уретан, стероидные гормоны в соответствующих дозах.
Эффективен Проспидин в постепенно увеличивающихся дозах. Вначале внутривенно вводят 30–40 мг (или 3–4 мл 1% раствора) Проспидина, а при каждом следующем вливании дозу увеличивают на 10–20 мг. Наиболее рациональной дозой Проспидина является 75–100 мг ежедневно; на курс лечения назначают от 1500 до 2500-3000 мг.
Чаще проводится комбинированное лечение, которое включает применение кортикостероидных препаратов, лидазы, антибиотиков, витаминов.
Иногда отмечается хороший результат после назначения Кортикотропина. Препарат вводится ежедневно по 30–40 ЕД препарат, всего на курс 800–1000 ЕД.
Больные саркомой Капоши должны находиться под постоянным наблюдением онколога.
СИНОНИМЫ
Саркома идиопатическая множественная геморрагическая Капоши. Псевдосаркома Капоши. Ангиофибробластический ретикулёз кожи.