Саркома идиопатическая множественная геморрагическая Капоши. Псевдосаркома Капоши. Ангиофибробластический ретикулёз кожи.

Саркома Капоши — заболевание с окончательно не установленными причинами возникновения. Некоторые теории относят саркому Капоши к истинной саркоме, другие рассматривают её как хронический воспалительный гранулёматозный процесс. Различная трактовка заболевания привела к искусственному делению новообразований, развивающихся в коже, на доброкачественные и злокачественные.

Начальная стадия саркомы Капоши отличается доброкачественным течением на протяжении многих лет, но затем заканчивается злокачественным саркоматозом.

В настоящее время саркому Капоши относят к ангиофибробластическому ретикулёзу и включают в группу доброкачественных ортопластических ретикулёзов.

Развивается саркома Капоши преимущественно у мужчин старше 40-45 лет.

Клиника и симптомы саркомы Капоши

Процесс начинается на кистях и стопах, поражения располагаются симметрично. Узлы развиваются в толще кожи и способны к самопроизвольному рассасыванию. Первые проявления саркомы имеют вид эритематозно-ангиоматозных пятен красновато-синего цвета, слегка инфильтрированных, с неправильными контурами, но также могут сразу появиться на конечностях узелковые или узловатые высыпания. До начала развития узлов отмечаются продромальные явления в виде боли и всевозможных гиперстетических и парестетических ощущений или возникают отёки.

После формирования очагов поражения в области стоп и кистей часто наступает стабильный период, продолжающийся несколько месяцев и даже лет, а затем папулёзные элементы и узлы постепенно распространяются на голень и бедро, предплечье и плечо, на туловище и лицо и т. д. Поражению подвергаются преимущественно задняя поверхность верхних конечностей и передняя поверхность нижних.

Высыпные элементы могут иметь размеры просяного зерна, горошины, грецкого ореха, но при слиянии достигают значительных размеров; на поверхности их бывают телеангиэктазии. Узлы имеют округлые или овальные очертания с плоской поверхностью; нередко они располагаются в глубоких частях кожи и определяются прощупыванием, а также по более тёмной окраске.

Поражение кожи стоп и кистей может обусловить развитие пахидермии с гиперкератотическими ороговевшими образованиями, завершающимися слоновостью.

При обратном развитии узлов остается рубцевидная атрофия кожи бурого цвета или рубец типа келоида.

Периоды стабилизации, регресса кожных высыпаний могут чередоваться с развитием свежих элементов и продолжаться в течение 3-10-20 лет и более, причём в эти периоды у больных сохраняется работоспособность и относительно хорошее общее самочувствие. Если гранулёматозные формы ангиофибробластического ретикулеза приобретают саркоматозный характер, патологический процесс завершается метастазами во внутренние органы, сопровождаюсь резким исхуданием больного, маразмом.

Гистология

В дерме инфильтрат наблюдается в виде мощных диффузных очагов, в которых видны расширенные новообразованные капилляры, окружённые выраженными кровоизлияниями. Повсеместно рассеян пигмент жёлто-бурого цвета. Помимо круглоклеточной структуры, встречаются инфильтраты, включающие в себя лимфоциты, полихроматофильные эритробласты, оседлые макрофагоциты, эпителиоидные клетки, тканевые базофилы и плазмоциты.

Дифференциальный диагноз

Следует исключить меланосаркому, грибовидный микоз в III стадии, кожные узлы хронического лимфолейкоза, лепроматозный тип проказы, ангиокератому Мибелли.

Лечение саркомы Капоши

При парестезии и болевых ощущениях эффективны ретинол, кислота никотиновая и аскорбиновая кислота; внутрь эргокальциферол.

В отдельных случаях отмечается хороший результат от больших суммарных доз Пенициллина (15 000 000-25 000 000 ЕД).

Рекомендуются Уретан, стероидные гормоны в соответствующих дозах.

Эффективен Проспидин в постепенно увеличивающихся дозах. Вначале внутривенно вводят 30-40 мг (или 304 мл 1% раствора) Проспидина, а при каждом следующем вливании дозу увеличивают на 10-20 мг. Наиболее рациональной дозой Проспидина является 75-100 мг ежедневно; на курс лечения назначают от 1500 до 2500-3000 мг.

Чаще проводится комбинированное лечение, которое включает применение кортикостероидных препаратов, лидазы, препаратов мышьяка, антибиотиков, витаминов, рентгенотерапию.

Иногда отмечается хороший результат после назначения Кортикотропина. Препарат вводится ежедневно по 30-40 ЕД препарат, всего на курс 800-1000 ЕД. Можно сочетать кортикостероиды с препаратами мышьяка или рентгенотерапией.

Больные саркомой Капоши должны находиться под постоянным наблюдением онколога.