Болезнь Хенда-Крисчена-Шюллера. X-ретикулёз. Гистиоцитоз X. Системный ретикулоэндотелиоз.

Липогранулёматоз — заболевание с окончательно не выяснеными причинами возникновения, которое связано с нарушением холестеринового обмена. Болезнь возникает в возрасте от 1 года до 7 лет. Мальчики болеют чаще.

Клиника и симптомы липогранулёматоза

Для липогранулематоза характерна триада симптомов: множественные дефекты костей, особенно черепа, таза, экзофтальм и несахарный диабет (полиурия). Увеличиваются печень, селезёнка, лимфатические узлы.

У ребёнка появляется сильная жажда, выделяется много мочи без сахара. Одновременно с полиурией развивается экзофтальм. При пальпации черепа обнаруживаются ограниченные припухлости разной формы и величины, образующиеся в результате вытеснения костной ткани скоплениями ретикулоэндотелиальных клеток.

Самыми ранними симптомами болезни можно считать гингивит, стоматит, изъязвления на слизистой оболочке полости рта и расшатывание зубов.

На коже появляются рассеянные желтовато-коричневого цвета папулы, которые обычно называют диссеминированной ксантомой. Высыпания располагаются симметрично.

Прогноз неблагоприятный, смертность составляет около 70%.

Гистология

Гистологически в грануляционной ткани преобладают оседлые макрофагоциты, которые ничем не отличаются от пенистых клеток при туберозной ксантоме. По своей структуре оседлые макрофагоциты имеют много общего с клетками эозинофильной гранулёмы костей.

Лечение липогранулёматоза

Диета с ограничением холестерина, препараты гипофиза, переливание крови, антибиотики, кортикостероидные препараты.