Аддисонова болезнь, или болезнь Аддисона — конституциональное заболевание, проявляющееся изменением нормальной пигментации кожи, астенией, раздражением желудочно-кишечного тракта, слабостью сердечной деятельности: эти симптомы вызываются нарушением функций надпочечников.
Следует отметить, что адиссонова болезнь может протекать без пигментации, а пигментация кожи — возникать вне связи с болезнью Аддисона.
Болезнь впервые распознана и описана доктором Томасом Аддисоном из лондонского госпиталя святого Витта, который в 1855 году опубликовал важную работу, озаглавленную «Конституциональные и локальные эффекты заболеваний коры надпочечников» (The Constitutional and Local Effects of Diseases of the Suprarenal Glands).
Публикация подтолкнула сэра Самуэля Уилкса в Англии и Шарля Броун-Секара во Франции к исследованию физиологии этих желез. Имя Аддисона дал болезни много лет спустя Труссо. Хедлэм Гринхау работал в этой области много лет и включил свои наблюдения в Крунианские лекции в 1875 году.
Но с тех пор новых работ не появлялось — до открытия метода лечения микседемы экстрактом щитовидной железы и последующих исследований физиологии беспроточных желез. Это возобновило интерес к железам внутренней секреции в разных странах стало проводиться большое количество работ в этой области.
Но только Шеффер и Оливер из Университетского колледжа Лондона продемонстрировали влияние внутренней секреции надпочечников на обмен веществ, подтвердив изначальное предположение Аддисона о возникновении заболевания вследствие утраты и снижения функции этих желез. Было доказано, что экстракт надпочечников содержит очень активно вещество, вызывающее токсический эффект при введении его животным, из которого можно выделить действующее вещество, названное адреналин. Адреналин сужает мелкие кровеносные сосуды, вызывая повышение артериального давления.
Таким образом, утвердились взгляды, что заболевание это исключительно надпочечниковой природы, обусловленное уменьшением или отсутствием секреции ими гормонов.
Патологическая анатомия
Анатомические исследования показывают, что:
- В 80% случаев поражение надпочечников связано с инфекционными заболеваниями, обычно сначала поражающими корковый слой желез и вызывающих большую или меньшую степень дистрофии;
В остальных случаях отмечались:
- Обычная атрофия тканей, или
- Хроническое воспаление, ведущее к атрофии, и, наконец,
- Относительно нормальное состояние надпочечников, но поражены соседствующие с ними симпатическое узлы, или эти нервные узлы заключены в фиброзные массы.
Другие патологические изменения желез не вызывают симптомов аддисоновой болезни.
Клиника
Болезнь Аддисона развивается очень исподволь, медленно, но пациент жалуется на общую слабость. Слабость сердечной деятельности и аритмия приводят к синкопальным состояниям, что может оказаться фатальным. Артериальное давление чрезвычайно низкое. Время от времени могут случаться приступы тошноты и рвоты, диарея.
Самый известный симптом аддисоновой болезни, но развивающийся только после того, как заболевание зашло достаточно далеко – пигментация кожи, которая окрашивается в цвета от бронзово-жёлтого до коричневого, иногда дажё чёрного. Пигментация появляется: 1) на открытых участках кожи, таких как лицо или кисти рук; 2) там, где пигментация усилена в норме — в подмышечных впадинах, вокруг сосков; 3) там, где на кожу оказывается постоянное давление, например, вокруг талии, и 4) иногда на слизистых оболочках, например, во рту.
Температура тела пациента обычно несколько ниже нормальной. Заболевание встречается у мужчин, намного чаще, чем у женщин, и среди бедных слоёв населения чаще, чем среди обеспеченных людей (вследствие худшего питания и санитарных условий у первых, что делает их более подверженными различным инфекциям).
Диагностика
Диагностика болезни Аддисона исключительно по внешним симптомам на ранних стадиях, а иногда и на поздних, не так легка. Пигментация кожи может возникать при разнообразных состояниях — беременности, фиброзе матки, опухолях брюшной полости, некоторых заболеваних сердца, болезни Базедова, аурантиазе, аргирии, профессиональных заболеваниях кожи и т. д. Но наличие гипотонии, ослабления сердечной деятельности и других симптомов, описанных выше, позволяет довольно быстро поставить диагноз.